变应性嗜酸肉芽肿性血管炎.pptVIP

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  • 2019-01-02 发布于浙江
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变应性嗜酸肉芽肿性血管炎

变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎(CSS) 变应性肉芽肿性血管炎 又称churg──strauss综合征。该病于 19 39年首先由Rackemann和Greene观察到部分结节性多功脉炎患者伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多和肺内病变三联征的特点 ,后被Churg和Strauss命名为变应性肉芽肿和血管炎。 该病为一种主要累及小、中血管口径的系统性、过敏性肉芽肿性血管炎 ,尤其是肺部血管最易受累 ,临床主要表现为哮喘、变应性鼻炎 ,全身血管炎及外周血嗜酸性粒细胞显著增加为特点。    该病发病年龄以 20~ 40岁为高峰 ,男性多于女性。   本病的病因尚不十分清楚 ,故其发病机制也仅为一些学说。如有学者认为可能与遗传素质、家族史、寄生虫、乙型肝炎病毒及自身免疫等因素有关。故其发病机制亦仅为病原体直攻击学、针对血管成分的免疫学说和间接免疫反应学说等。 变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎(CSS) CSS是一类病因不明的系统性坏死性血管炎,病理特征为血管炎,受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成,主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯。主要受累脏器为肺、心、肾、皮肤和外周神经,多数患者有外周血嗜酸细胞增多,常伴有哮喘或变应性鼻炎。其发病机制与免疫异常有关。 哮喘是本病的主要特征,哮喘发生在血管炎发病或诊断CSS之前多年,其他早期表现是多年的鼻息肉和过敏性鼻炎。 第二阶段

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