脑先天发育不良的影像说学诊断.ppt

脑先天发育异常的影像学诊断 衢州市人民医院放射科 朱希松 zhuxisong@126.com 常见脑先天性畸形分类 Ⅰ.神经管闭合不全 脑膨出 脑膜膨出 脑膨出 脑室脑膜脑膨出 Ⅰ.神经管闭合不全Disorders of Neural Tube Closure 脑膨出 脑膜膨出（Cranial meningocele） 脑膨出（Encephalocele） 脑室脑膜脑膨出 脑膨出 病理：颅骨缺损＋疝出的颅内成分 脑膜＋CSF=脑膜膨出 脑膜＋CSF＋脑=脑膜脑膨出 脑膜＋CSF＋脑＋脑室=脑膜脑室脑膨出 脑膜脑膨出 encephalocele 好发中线部位，临床诊断常较明确。 影像学检查主要是发现其它合并的异常以及确定与重要结构的关系。 往鼻腔、鼻窦、蝶骨部膨出的在出生时，临床上常难以发现。青少年如发现鼻腔或鼻咽部肿块时要高度警惕。 脑膨出 部位——枕部 欧美：80-90% 女性﹥男性 伴脊膜膨出（7%）；Chiari Ⅲ等 脑膜脑膨出 脑膨出 部位——顶部 欧美：10-15% 男性﹥女性 伴中线脑发育异常 如前脑无裂畸形 脑膨出 部位——额筛部 东南亚多见 男性﹥女性 伴神经管缺陷少 脑膜脑膨出 脑膜脑膨出 脑膨出 部位——蝶骨 少见 伴蝶鞍、内分泌异常 唇裂；鼻裂 脑膨出 部位——经鼻 鸡冠缺如； 含各种成分的硬膜膨出憩室 Ⅱ.器官源性畸