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肺高血压pulmonary hypertension 宁波市第一医院心脏中心 胡烨文 肺循环特点 高容量 低阻力 低压力 肺循环特点 肺血管的解剖功能与体循环有所不同，Bristow在这方面作了概括的描述。 肺循环位于胸腔内，它受胸腔及肺泡内压力变化的影响，肺动脉系统按其中层结构可分为弹性和肌性两部分。前者外径在1000微米以上，中层主要由弹力纤维组成，但在较小分支亦可有一些平滑肌纤维。后者内径介于100－1000微米之间，中层主要由环形的平滑肌纤维组成，这种可收缩的肌型动脉可能是形成肺动脉高压的主要部位。口径小于100微米者称微动脉，它没有肌层。以上血管均伴随支气管分支行走。 肺毛细血管与肺泡内气体仅为一层肺泡上皮所隔。 正常人肺血管有很大扩展性并有丰富之储备，肺循环阻力较低，约为体循环的1/6，Edwards认为，当肺循环量超过正常3倍（正常为3.3升/分/米2）肺动脉压才会升高。 肺高压机制 肺循环血流量增加 肺循环阻力增高 肺血管床减少 肺血管阻力增加机制 血管收缩 肺动脉增殖和闭塞 炎症 血栓形成 肺高压 肺动脉高压 肺静脉高压 混合型肺高压 肺动脉高压概念 肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和其它疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体－肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。 肺动脉高压的判定标准：静息mPAP25mmHg,并且PCWP≤15mmHg,PVR3 mmHg/L/min（Wood单位）。 各型肺动脉高压有着相同的肺微循环阻塞性病理学改变，提示它们有相似的病理生理学发展过程。在前列环素等药物应用前，IPAH患者预后极差，从被诊断至死亡的存活时间中位数仅2.8年，近年随着基础、临床研究的进步，已有所改观。 肺动脉高压流行病学 估计IPAH最低发病率和患病率分别为2.4/百万成年人和5.9/百万成年人。PAH患病率约为15～50/百万。 在PAH疾病构成比方面，欧美特发性PAH约占46%，结缔组织病相关PAH占20%，先天性心脏病相关PAH占10%； 国内先天性心脏病，尤其是艾森曼格综合征相关PAH患者所占比例明显较高，而门脉高压和HIV感染相关PAH诊断较少。 肺动脉高压概念提出及重要会议 1951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的概念， 1973年世界卫生组织（WHO）在Geneva主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会 1998年WHO在法国Evian召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。 2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，对分类标准做了进一步修改，并以 “特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。 2008年在美国Dana Point（达纳岬）举行的第四次世界PH会议经过讨论达成共识，对PH的诊断分类进行新的更新（Dana Point分类） 第一届WHO肺动脉高压会,Geneva,1973 “原发性肺动脉高压”的定义 把临床与病理学术语区别开 临床诊断的PPH病理学上可分为3种形态： 致丛性肺动脉病 血栓栓塞性疾病 静脉闭塞性疾病 建立了国际性PPH注册 肺循环高压临床分类－威尼斯 2003 Dana Point分类 先天性心脏病解剖学分类 肺动脉高压临床表现 活动后气短和乏力(98.6%)、胸痛(29.2%)、晕厥(26.4%)、咯血(20.8%)、心悸(9.7%)，其他症状有下肢水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。 气短往往标志PAH患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或黑蒙时，则往往标志患者CO已经明显下降。 肺动脉高压体征 P2亢进，第二心音固定分裂 肺动脉瓣收缩早期喷射性喀喇音 三尖瓣区收缩期杂音 颈静脉充盈或怒张，下肢水肿 杵状指，发绀 右室肥厚导致剑突下出现抬举性搏动 出现三尖瓣区S3，S4奔马律。 肺循环高压的诊断 应包括四个步骤： 临床怀疑PH; 证实PH； 对PH进行临床分类； 对PH进行临床评估 一、临床怀疑PH 临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到PH的可能。 当患者有发生PH的高危因素时，如CTD、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病等，更应考虑到PH的存在。 另外，临床上部分患者是因为其他原因做心电图、胸片、心脏超声检查时发现PH。 二、PH的证实 PH的诊断可通过心电图、胸片、经胸多普勒心脏超声检查证实。 心电图对诊断PH的敏感性和特异性均不高，分别为55％和70％，所以不能仅凭心电图正常就排除PH。 90％的IPAH患者在初次就诊时，胸片即可