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                风湿热和湿性心脏病
                    第一节  风湿热  [概念] [病因和发病机制] [病理] [临床表现] [实验室和其他检查] [诊断与鉴别诊断] [治疗] [预防] [概念]  风湿热是一种与A族乙型溶血性链球菌上呼吸道感染有关的自身免疫性疾病。病变主要累及心脏、关节和皮下组织,偶可出现中枢神经系统病变。反复发作后常易导致慢性风湿性心脏病。  [病因和发病机制]  病因和发病机制尚未完全明了。研究提示风湿热与A族乙型溶血性链球菌感染有关。链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性,初次接触抗原后7~10日,体内即有抗体形成,抗体不仅作用于链球菌本身,还可激发体内异常的体液免疫和细胞免疫引起风湿热发病。  [病理]  变质渗出期   增生期 瘢痕期   [临床表现]  病前1~3周,多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。  一、心脏炎  (一)心瓣膜炎 新近出现的左房室瓣返流性收缩期杂音和(或)心底部主动脉瓣返流性舒张期杂音者,都应想到风湿性心脏炎的可能。 (二)心肌炎 心动过速,心率与体温升高不成比例,退热后或睡眠时心率仍快。 充血性心衰,患者有呼吸困难,咳嗽、面色苍白、肝肿大、水肿,甚至肺水肿等表现。可有房室传导阻滞、过早搏动、阵发性心动过速等心律失常。 (三)心包炎   心前区疼痛,心尖搏动微弱或消失心浊界扩大、心音遥远。心包摩擦音是最重要的体征。  二、多发性关节炎 关节炎或关节痛,呈游走性,受累关节常为大关节。 典型表现为红、肿、热、痛、压痛和活动受限,对阿司匹林治疗反应不好。 炎症消退后,关节功能完全恢复不留畸形。 三、舞蹈症  无目的、不自主、不协调的快速运动,多见于女孩  四、边缘性红斑  多见于躯干及四肢内侧,为淡红色环状或半环状红晕,边缘略隆起,压之褪色。  五、皮下结节  常见于肘、膝、腕部,坚硬无痛、与皮肤无粘连、圆形或椭圆型、大小不等。  六、其他表现  风湿性胸膜炎、肺炎、腹膜炎和肾炎。   [实验室和其他检查]  一、血常规检查   二、红细胞沉降率(血沉)   三、C反应蛋白   四、粘蛋白   五、咽拭培养   六、血清溶血性链球菌抗体测定 七、快速链球菌抗原试验   八、心电图检查   [诊断与鉴别诊断]  一、诊断   无特异的诊断方法。 1992年修订的Jones标准。  Jones标准: 一、主要表现       1.心脏炎; 2.多关节炎; 3.舞蹈病; 4.环形红斑; 5.皮下结节。               二、鉴别诊断     (一)类风湿性关节炎   (二)结核感染过敏性关节炎   (三)亚急性感染性心内膜炎   (四)病毒性心肌炎   (五)系统性红斑狼疮  [治疗]  一、一般治疗   二、消除链球菌感染  普鲁卡因青霉素。 对青霉素过敏者可选用红霉素。  三、抗风湿治疗 (一)阿司匹林 单纯关节炎或皮肤损害者可首选。  对阿司匹林不能耐受者可用氯芬那酸或贝诺酯  (二)糖皮质激素   泼尼松。 防止“回跳”现象 [预防]  防止溶血性链球菌感染的流行,防止上呼吸道感染。对急性扁桃体炎等链球菌感染,应积极彻底治疗,慢性扁桃体炎反复急性发作者,可作扁桃体切除术。已患风湿热者,苄星青霉素肌注,直到末次风湿热发作后5年,已有慢性风湿性心脏病者应用至成年或终生。   第二节、慢性风湿性心脏病  [概念] [病理] [临床类型] [并发症] [治疗] [预防] [概念]  慢性风湿性心脏病简称风心病,是风湿性心脏炎后遗留下来的心脏瓣膜病变,亦称风湿性心瓣膜病。  [病理]  风心病最常累及左房室瓣,其次为主动脉瓣、右房室瓣和肺动脉瓣。相邻瓣膜互相粘连、增厚、变硬,或瓣环硬化缩窄引起瓣口狭窄。瓣膜增厚、变硬、缩短,瓣膜破裂、穿孔,或腱索缩短、粘连引起瓣膜关闭不全。  [临床类型]  一、左房室瓣狭窄 二、左房室瓣关闭不全 三、主动脉瓣关闭不全 四、主动脉瓣狭窄 五、联合瓣膜病变 一、左房室瓣狭窄  (一)病理生理   左房代偿期   左房失代偿期  左房失代偿,肺静脉压升高,肺淤血、肺水肿发生。    右心受累期  肺动脉高压,右室后负荷增加,右室肥厚、扩张,至右心衰竭。  二尖瓣狭窄----血流动力学 二尖瓣狭窄左房大、右室大、含铁血黄素沉着  (二)临床表现 1.症状  呼吸困难  劳力性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿。 咯血  痰中带血丝或大量鲜红色血。急性肺水肿时可咳出粉红色泡沫痰。晚期并发肺梗死时咯血量较大,色暗红。 咳嗽  夜间睡眠时及劳动后加重。 压迫症状  左肺动脉压迫喉返神经,左房压迫食管。 右心衰竭   二尖瓣型心脏 表现:“梨形” 主动脉球较小 肺动脉段凸出 右和/或左心缘不同程度向外膨突 心尖上翘 常见病变: 二尖瓣狭窄 房间隔缺损 肺动脉瓣狭窄 慢性肺源性心脏
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