迁延性细菌性支气管炎.pptVIP

原发纤毛运动障碍 精子鞭毛、输精管、输卵管纤毛功能障碍可导致不育或不孕症； 视网膜杆状细胞、前庭毛细胞和嗅觉细胞功能障碍导致失明、耳聋和嗅觉障碍； 脑和脊髓室管膜处纤毛功能障碍而导致脑积水。 Kartagener综合征 是原发性纤毛运动障碍的一个类型。 三联征组成：①支气管扩张； ②副鼻窦炎或鼻息肉； ③内脏转位（主要为右位心），有家族性。 如果只具备内脏反位及支气管扩张两项则为不全性Kartagener综合征。 和其它先天性畸形同时存在，最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾，其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺陷等。 辅助检查 电镜检查纤毛结构----金标准 可取鼻腔粘膜或经支气管镜取支气管粘膜上皮，在电镜下观察纤毛数目及结构异常，从而确诊。 最有诊断意义的纤毛结构异常是动力臂变短或缺失。 辅助检查 纤毛摆动频率和摆动方式检查 粘液纤毛清除功能的检查： 糖精筛查试验：适用于10岁以上儿童及成人。 把一直径2mm的糖精颗粒放在患者下鼻甲处， 距鼻头1cm，患者安静坐位，头向前低，记录 患者感觉到甜味的时间。此期间病人不能用鼻吸气，不能打喷嚏、咳嗽、进食或饮