睾丸女性化总结.pdf

【疾病名】睾丸女性化 【英文名】tesicular feminization 【缩写】 【别名】 【ICD 号】E34.5 【概述】 睾丸女性化 (testicular feminization)一词为Morris首先倡用，用以表 达一组遗传性别为男性，有睾丸，无苗勒管和午菲管衍化器官发育，尿生殖窦 分化为完全女性型，青春期有正常乳房发育而阴毛缺如或稀少的患者。在原发 性闭经患者中，本病于性腺发育不全和先天性无阴道之后居第 3 位，约占原发 性闭经患者的 10%。 【流行病学】 本病是一种 X-连锁隐性遗传疾病，发病率缺乏