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- 2018-12-21 发布于浙江
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE) 概述 一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 患者血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体 本病以病情慢性和急性发作交替为特点 以女性多见 免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是该病根本原因。 遗传:近亲发病率5%-13%;同卵双胎发病率高于异卵双胎;患病者多具有SLE的易感基因。 雌激素:女性发病明显高于男性,妊娠可诱发本病或加重病情,特别是妊娠早期和产后六周 环境:日光、食物、药物、感染、化学试剂及病原微生物等环境因素与SLE有关 免疫学异常:可能与B细胞活动亢进有关 发病机制 病理 临床表现 全身症状:发热是SLE活动的表现,占90%,长期低热为主;疲乏、乏力、体重减轻 皮肤粘膜:80%皮疹(蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、口腔溃疡、脱发、网状青斑、雷诺现象等。面部蝶形红斑是SLE的典型症状 肌肉骨骼:关节痛常是SLE病人的首发症状之一 。 85%有关节痛(主要表现在指、腕、膝关节等)、关节极少变形、X线正常,肌痛、肌炎 浆膜炎:主要表现为胸腔积液(渗出液)、心包积液。 消化系统:40%食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可为首发症状。少数可发生急腹症,常是SLE发作和活动的信号。约1/3患者有肝脓肿,肝功异常;继发干燥综合征。
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