原发性中枢神经系统血管炎.pptVIP

病理诊断标准 脑实质血管或脑膜血管(软脑膜／硬脑膜)管壁或管周至少有两层以上的淋巴细胞浸润； 受累血管管壁的结构变化(主要观察血管内皮细胞)有坏死或可疑坏死； 神经元胞质呈粉红色及核浓缩，伴或不伴星形胶质细胞核浓缩或胶质增生(缺血改变)； 嗜神经细胞表现； 脑实质(包括血管周围)水肿； 排除其他病理诊断。 PACNS应符合以上6条标准；可能PACNS符合以上第2～6条标准。 诊断困难 脑组织活检能为本病的诊断和鉴别诊断提供病理学证据。 由于脑组织活检为有创性检查，不易被患者和家人接受，且其结果往往与取材和病程有关，具有一定的假阴性率和假阳性率。 诊断 原发性中枢神经系统血管炎主要是通过异常的临床表现及实验室检查结果等综合分析进行逐一排除的过程。 PACNS具有血管性病变和炎性病变的双重特点, 现有的诊断方法均缺乏特异性, 迄今无统一的诊断标准。 诊断标准 Calabrase等1988年提出的诊断标准为: 经过全面的临床和实验室检查仍不能解释的神经系统损害; 必须有脑血管造影发现多个区域节段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变, 也可以有小血管断流; 脑活检发现中枢神经系统皮质、软脑膜的小血管炎, 累及小动脉和小静脉, 可表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润以及肉芽肿改变; 必须除外系统性血管炎或血管造影及脑活检没有继发性血管炎的证据: 如感染、肿瘤、药物及其他血管病。 Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system: report of 8 new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria. Medicine (Baltimore). 1988;67(1):20-39. 诊断标准 Moore在1989年建议用以下标准： 头痛和多灶性神经功能损害表现至少持续6个月； 脑血管造影表明多区域的节段性动脉狭窄； 除外全身性炎症或感染； 经软脑膜或脑实质活检证实为血管炎且排除感染、动脉粥样硬化和肿瘤。 Moore PM. Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system. Neurology,1989,39 (1) : 167-173. 诊断标准 Moore等(1998)提出的本病的诊断标准： 临床表现为多灶性或弥漫性中枢神经系统损害，呈复发和渐进的病程； 通过相关的实验室检查排除了系统性疾病或中枢神经系统的病毒、细菌或其他感染； CSF检查显示有炎症(蛋白含量升高及淋巴细胞数增加)，同时排除了感染和肿瘤； MRI证实有中枢神经系统炎症且除外了其他的可能诊断，并有血管造影检查发现血管炎； 组织学证据：脑组织活检证实有血管炎的表现并能除外感染、肿瘤或其他的血管病。 Moore PM，Richardson B．Neurology of the vasculitides and connective tissue diseases.J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998, 65:10-22. 鉴别诊断 非感染性血管病 感染性疾病 脱髓鞘类疾病 系统性血管炎累及中枢神经系统 小血管炎 肿瘤 药物性 一.非感染性血管病 RCVS（可逆性脑血管收缩综合征） 动脉粥样硬化 纤维肌发育不良 神经纤维瘤病 CADASIL MELAS PACNS 和RVCS鉴别 特征 PACNS RVCS 性别 男性多于女性 女性多于男性 发病年龄 40-60岁 20-40岁 临床症状 慢性进展性头痛 急性剧烈杨头痛，常被误认为SAH 局灶症状（卒中，TIA） 有，但是在头痛早期少见 有，可以在头痛早期出现 诱发血管痉挛的病史（偏头痛，用药史） 无 有 3个月后血管造影的改善 不确定，依靠于症状的改善和受累血管的大小 完全改善 脑脊液的指标 白细胞增多，蛋白轻至中度升高 正常 药物治疗 激素和细胞毒素剂 激素和钙拮抗剂 Julius Birnbaum, David B. Hellmann. Primary Angiitis of the Central Nervous System.ARCH NEUROL, 66 (6), 2009,704-709. 二.感染性疾病 病毒 HIV 水痘带状疱疹病毒 巨细胞病毒 单纯疱疹病毒 丙型肝炎病毒 真菌 曲霉菌属 球孢菌属 组织胞浆菌属 隐球菌属 细菌 肺炎球菌 奈瑟球菌属 利斯塔氏菌属 螺旋菌 结核分枝杆菌 原生动物 疟原虫属 弓形虫属 三.脱髓鞘类