常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策.pptVIP

常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策 北京安贞医院 儿童心血管病中心 韩玲 肖燕燕 常见小儿先天性心脏病 以管窥豹 从一例治疗失败的PDA谈起 病例回顾 男，10个月，体重5Kg（正常应为8.5Kg)，发现心脏杂音6个月入院 自幼喂养困难，两次肺炎史 哭闹后青紫 智力及运动发育落后 查体： 特殊面容 L2-3 II/VI SM，P2亢进 腭裂，腹胀 经皮血氧饱和度：上肢90%，下肢85% 外院超声检查：动脉导管未闭 点评：1 严重生长发育不良对先心患儿说明什么？如果是单一PDA 是小分流吗？是否还应考虑复合畸形存在？ 2 杂音提示什么？ 3 经皮血氧提示什么？-紫绀 4 智力运动发育落后，腭裂，特殊面容，综合征？ 心电图 右室肥厚，右心扩大 点评：典型PDA左心容量负荷增加，左室扩大。 右室肥厚提示什么？ 心脏相 超声心动图 右室增大（右室前后径16mm，正常1岁内10mm，M型超声应左室前后径的1/2)，右室前壁增厚（5.1mm） 左室舒末径16mm（正常25.4±0.27mm），LVEF66% 卵圆孔未闭（房水平左向右为主双向分流） 肺动脉扩张（直径16 mm），主动脉径11mm 动脉导管未闭（肺动脉端4mm，大动脉水平双向分流，收缩期右向左分流，舒张期左向右分流，舒张期左向右分流速度100cm/s，PG4mmHg) 主动脉弓发育不良（最窄处2.4mm，狭窄长度7.2mm，狭窄后扩张11mm） 点评：1 右室扩大，右室壁增厚，左室小提示什么？是单纯PDA吗？ 2 右室扩大，右室壁增厚，PDA收缩期右向左分流，提示 什么？合并重度肺动脉高压？ 3 超声所见提示合并CoA，主动脉弓发育不良？ 4 需导管及选择性心血管造影进一步明确诊断，结构异常和 血流动力学情况，有无重度肺动脉高压，有无治疗适应证， 选择何种治疗方法。 64排CT PDA肺动脉端4.4mm，主动脉端6.5mm， 长11.3mm-提示长管型PDA 64排CT 造影-PDA 管型PDA，长9.1mm 肺动脉端宽4.1mm 右心导管 肺动脉压力61/50(55)mmHg 降主动脉压力76/53(44) mmHg 降主动脉血氧饱和度 85% 肺静脉95.6% 左向右分流量(0.21L/min)占肺循环血量的18.6%，右向左分流量(0.50L/min)占体循环血量的35%；右向左左向右 Qp/Qs: 0.8:1 全肺阻力：14.09wood 肺小动脉阻力：8.3wood 封堵器释放前 封堵器释放后 手术经过 急诊体外循环手术 术中所见 血压75/50mmHg，下肢收缩压25mmHg，舒张压测不到。 股动脉搏动未及。 双下肢皮肤苍白，发花，皮温凉 严重腹胀，膈肌明显抬高，向前顶起心尖。 升主直径10mm，主肺动脉直径16mm，管型PDA外径 5mm。封堵器尾部停留在动脉导管内靠近主动脉侧。 切开肺动脉，见封堵器部分移位于主动脉内，经肺动脉自 PDA取出封堵器 房间隔卵圆窝菲薄，呈筛孔状缺损 切断缝合PDA，修补ASD。 术后经过 试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸 手术后存活天数：15天 术后过程： 术后第一天：循环不稳，CVP低，腹胀，尿少，肾衰，伤口渗血 术后第二天：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。尿少行腹透。 术后第三天- 仍持续肾功能衰竭，肝功能衰竭 大量血管活性药物使用，呼吸机辅助呼吸 术后超声：重度肺动脉高压 术后15天，循环衰竭，重症感染，肾功能衰竭抢救无效死亡。 讨论 PDA血流动力学 治 疗 对于PDA分流量较大，反复肺炎，左心扩大，心功能不全，影响患儿生长发育者应及早治疗。 介入治疗 外科手术 外科手术 PDA介入治疗适应证（Amplatzer法） 左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA PDA 最窄直径≥2.0 mm;年龄:通常≥6 个月,体重≥4 kg 外科术后残余分流。 提示: ≥14 mm 的PDA , 其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重 选择比所测PDA 最窄直径大2～4 mm的封堵器(小儿可达6 mm) ,封堵器的腰部完全卡于PDA内