双侧肾上腺原发性淋字巴瘤1例.pptVIP

病例讨论 桐柏县人民医院CT/MR室 韩礼良 女，47岁。发热、盗汗，体重减轻两月余，上腹部胀痛、不适一月余。 诊断 原发性双侧肾上腺大B淋巴瘤（非生发中心性）。 原发性肾上腺淋巴瘤的诊断标准 双侧或单侧肾上腺NHL不伴有淋巴结增大、无同细胞型白血病和结外器官的受侵。 随访6个月未见其它部位转移征象。 组织学检查 显微镜下观察见淋巴细胞样瘤细胞弥漫性增生，体积较大，?形态多样，细胞质呈嗜碱性，核膜清晰，核大呈空泡状，可见沟裂或分叶状核。 病理会诊意见： （？侧肾上腺占位穿刺活检）弥漫大B细胞淋巴瘤。 免疫组化：CD20（+）、Pax-5 （+）、CD3 （--/+）、 CD43 （--/+）、 CD10 (-) 、Bc1-6 （+）、MUM-1(+)、Ki-67(+80%)、CK(-)、Syn (-) 、Cga (-)。 注： CD10 (-) 、 Bc1-6 （+）及MUM-1(+)，提示非生发中心细胞型。 骨髓穿刺病理报告 一、取材好、涂片好、染色好 二、骨髓增生活跃，粒：有核红为3.71：1 三、特征：骨髓各系比例形态可；髓片可见淋巴瘤样粒细胞占2%；晚幼红细胞比值偏高，成熟红细胞大小心态可。血红蛋白充盈可。外周血细胞形态同髓片。 四：寄生虫及其他所见：未见寄生虫。 临床特点 PAL 男女均可发病，男∶女为2 ∶1～7 ∶1 ，发病年龄平均在65 岁左右(31～89 岁) ，双侧与单侧发病之比为3 ∶1。临床表现主要包括:发热、体重减轻、腹痛，以及、肾上腺皮质功能不全的表现（双侧发病）。多缺乏特异性，少数患者可无任何症状和体征 。 影像学特点 1、双侧相对多见（73％-80 ％ ） ； 2、肿瘤体积相对较大； 3、形态类似正常肾上腺形态的放大； 4、边界清晰； 5、CT平扫呈稍低、等密度（与背部肌肉相比）； 6、MR平扫呈较均一的等或稍长T1、稍长T2信号，同反相位检 查信号强度无明显变化，DWI上为明显均匀高信号，在”F-FDG PET-CT 上，表现为双侧肾上腺肿块代谢程度明显增高，示踪剂分布均匀。 7、 增强扫描呈轻度强化，对比剂廓清缓慢； 8、出血、坏死、钙化少见，强化较均质。 9、其内可见纤维组织，增强后呈延迟强化表现 。 参考文献 原发性肾上腺淋巴瘤的CT和MRI特征 【摘要】 目的 探讨原发性肾上腺淋巴瘤的CT和MRI特征，以提高对这种罕见病变的认识。方法 回顾性分析经病理证实的原发性肾上腺淋巴瘤5例，其中3例同时行MR和CT检查，2例仅行CT检查，观察其CT和MRI表现。 周良平 彭卫军 丁建辉 等。中华放射学杂志，2009年第9月第43卷第9期969-972 继发性肾上腺淋巴瘤的影像学表现 　[摘要]结论 继发性肾上腺淋巴瘤多为B细胞来源NHL，常表现为肾上腺区均质或稍不均质的软组织肿块，增强扫描轻度强化。肿瘤小者多保持肾上腺形态，肿瘤大者易包绕同侧肾脏和相邻血管。 周良平 彭卫军 丁建辉等. 刘　　《当代医学》 继发性肾上腺淋巴瘤的诊断标准 （1）有淋巴瘤病史；（2）肾上腺发现病变；（3）经病理(手术或穿刺活检)或临床治疗后随访证实。继发性肾上腺淋巴瘤患者要求检查前半年内未进行全身化疗和肾上腺的局部放疗，以排除治疗对病变特征的影响。 病例4、 男，40岁， 双侧肾上腺原发性NHL。 图7，8分别为MR脂肪抑制轴面T2WI和增强T1WI，双侧肾上腺区巨大软组织肿块，呈长椭圆形，T2WI呈混杂高信号(图7箭)；增强后呈轻度不均匀强化，但强化较低处T2WI以低信号为主(图8 ) 图9病理片显示瘤细胞弥漫性增生，核呈空泡状．可见核仁(HE×400) * * 肾上腺38Hu；肝55Hu 肾上腺65Hu；肝90Hu 肾上腺72Hu；肝106Hu 肾上腺70Hu；肝80Hu 脊竖肌65HU 脊竖肌53HU 脊竖肌65HU 脊竖肌62HU 左肾 左肾 右肾 右肾 治疗40天后复查 肾上腺40Hu；肝58Hu 脊竖肌53HU 治疗40天后复查 肾上腺56Hu；肝102Hu 肾上腺80Hu；肝98Hu 肾上腺97Hu；肝87Hu 脊竖肌74HU 脊竖肌72HU 脊竖肌70HU 治疗40天后复查 治疗40天后复查 肾上腺56Hu；肝102Hu 脊竖肌74HU 肾上腺65Hu；肝90Hu 脊竖肌65HU 治疗前后对比 ？ 肾上腺穿刺 髂嵴骨髓穿刺 CT平扫（图1）示左肾上腺区巨大长椭圆形软组织肿块，密度均匀。 增强后（图2）肿块轻度均匀强化，未见明显坏死 病例1、 女，70岁， 左肾上腺原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL) 图3为MR脂肪抑制T2W1，双侧肾上腺区见不规则高信号软组织肿块，左侧内部见低信号条纹影(箭)。 图4为MR TWl，肿块呈稍低信号。 病