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系统性红斑狼疮诊治指南 （解 读） 《指南》解读 一、临床特征 1、抗核抗体为代表的多种自身抗体 2、形成免疫复合物，产生血管炎 3、SLE多组织多器官多系统损伤 对SLE的诊断和治疗应包括如下内容 1、明确诊断 2、评估严重程度和活动性 3、拟定常规治疗方案 4、处理难控制的病例 5、抢救危重症 6、处理和防治药物副作用 7、处理患者面对的特殊情况 加重与缓解交替 1）全身表现 （1）发热 （2）瘦乏 2）皮肤和黏膜 （1）特征性改变：蝶形红斑 （2）其他：光过敏，脱发，甲周红斑，盘状红斑， 结节红斑、口腔溃疡货黏膜溃烂，脂膜 炎、网状青斑、雷诺现象等。 3）关节和肌肉 （1）关节 a.关节炎 b.关节痛 （2）肌肉 4）肾脏 （1） 50-70% 出现临床肾脏受累的表现； 100% 活检均有肾脏病理改变。 （2）各种肾小球的临床表现均可表现，部分还表现为肾小 管病变，L-N对SLE的预后影响甚大，肾衰竭是SLE 的主要死亡原因。 （3）世界卫生组织将LN病理分型为： Ⅰ型：正常或微小 病变； Ⅱ型：系膜增生性； Ⅲ型：局灶节段增生性； Ⅳ型：弥漫增生性； Ⅴ型：膜型； Ⅵ型：肾小球硬化性 估计预后和指导治疗 提供L-N活动性或慢性指标 a、活动性指标：如肾小球细胞增生性改变，纤维素样坏死， 核碎裂，细胞性星月体，透明栓子，金属环，炎细胞侵 润，肾小管间质炎症 。 b、慢性指标：如肾小球硬化，纤维素性星月体，肾小管萎缩 和间质纤维化 5）神经系统损害（神经精神性狼疮） （1）中枢神经系统损害 （2）精神障碍 （3）其他：周围神经（格林巴氏综合征），植物神经功能紊 乱，单纯性病变。颅神经病变，重症肌无力，无菌性脑 膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种） 6）血液系统 （1）贫血 （2）白细胞减少 （3）血小板减少 （4）其他：淋巴结肿大或/和脾肿大 7）肺部表现 （1）胸膜炎 （2）狼疮肺炎 （3）肺间质病变 （4）其他 a. 肺动脉高压 b. 肺梗死 c. 肺萎缩综合征 8）心脏表现 （1）心包炎 （2）心肌炎 （3）心内膜炎 （4）冠脉受累 9）消化系统表现 （1）SLE常伴有的消化系统症状 （2）肠系膜血管炎 （3）急性胰腺炎 （4）肝损害 10）其他 （1）眼部受累 （2）继发性干燥综合征 二、免疫学异常 1）ANA （1）重要的CTD筛选试验。 （2）对SLE敏感性95% 特异性较低65%。 （3）ANA（-）狼疮 极少。 2）抗DNP抗体（狼疮因子试验） （1）重要的SLE筛选试验 （2）阳性结果 （3）阴性结果 3）dsDNA （1）SLE的诊断标准之一 （2）对SLE特异性95% 敏感性70% （3）SLE活动性指标 4）sm （1）SLE标志性抗体 （2）SLE诊断标准之一：特异性高达99%，但敏感性25% （3）有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断， （4）与疾病活动性无关 （5）与SL