igg4相关性疾病杨瑜明课件.pptxVIP

A 1888年Mikulicz首先报道了一例对称性泪腺、腮腺和颌下腺肿胀为主的疾病（MD）肿胀的腺体中可见大量的淋巴细胞浸润。 1888年 B 1960年Sarles首先报道了一例慢性炎症硬化性胰腺炎（SP）。 1960年 C 1995年Yoshida首先提出了自身免疫性胰腺炎（AIP ）。 1995年 IgG4相关性疾病 一、定 义 D 2001年Hamano发现部份AIP(AIP-I型)患者血清中IgG4水平升高和胰腺组织中IgG4阳性浆细胞浸润。 2001年 E 2003年Kamisawa发现AIP-I型患者IgG4阳性浆细胞不仅存在于胰腺，也存在于胆管、泪腺、涎腺和淋巴结等器官组织中，遂提出了IgG4相关性疾病 (IgG4-associated disease,IAD) 这一概念。 2003年 F 2010年Autoimmun Rev杂志将血清有IgG4水平升高、病理上有IgG4 阳性浆细胞浸润为主的这一类疾病统一命名为IgG4-related disease(IgG4-RD)。 2010年 IgG4相关性疾病 一、定 义 二、流行病学 遗传因素 感染因素 自身免疫反应 发病原因尚不清楚。 发病机理尚不清楚。 三、病因和发病机理 四、病 理 主要病理学特征 1、大量的淋巴浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞数增多（IgG4阳性浆细胞数10-100个/10×40