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脑静脉系统血栓形成诊治及专家共识 南京市第一医院神经内科 田 有 勇 前 言 脑静脉系统血栓是一种不常见的特殊临床类型的脑血管病,是血栓引起窦腔狭窄、闭塞、脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍的一种疾病。 其临床表现及体征缺乏特异性,临床常有误漏诊的发生,延误最佳治疗时期。 随着医生认识的提高和影象技术的发展,特别是MRI和MRV,大大提高了该病的诊断率,治疗也有很大进展。 历史回顾 静脉窦的解剖 静脉窦血栓的病因 静脉窦血栓的病理 静脉窦血栓的临床表现 静脉窦血栓的影像特征 静脉窦血栓的诊断 静脉窦血栓的治疗 病例分享 历史回顾 1825年Ribes首先描述,治疗以降颅压和抗癫痫对症治疗为主; 1942年Lynos系统提出抗凝治疗CVST; 1971年Vines提出溶栓治疗CVST; 1988年Scott提出钻孔接触性溶栓CVST; 1991年Barnwell从颈静脉和股静脉介入溶栓治疗CVST。 解 剖 脑静脉窦主要有6个: 上矢状窦、下矢状窦、 直窦、横窦、乙状窦、海绵窦 下矢状窦 位于大脑镰下缘上方1cm左右,呈弓形向后走行,至小脑幕的前缘处,与大脑大静脉汇合延续为直窦。下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分静脉血,血流方向也是由前向后。 直 窦 自大脑大静脉与下矢状窦汇合的膨大起始,位于大脑镰与小脑幕的附着处,向后直行,在枕内粗隆附近与上矢状窦汇合。? ? 主要接受大脑大静脉与下矢状窦的静脉血。 横 窦 为颅内最大成对的静脉窦,横窦起于窦汇,向外、向前行至岩枕裂处急转直下延续为乙状窦。上矢状窦血液偏流于右侧者居多(约63%),所以右侧横窦较粗。正常人亦可见一侧横窦缺如。 横窦在MRI的位置 乙状窦 是两侧横窦的延续,也是颅内成对的静脉窦。位于颞骨乳突部和枕骨内侧的乙状沟内,上接横窦,下经颈静脉孔延续为颈内静脉。? ? 接受诸多导静脉和小脑静脉的引流。 海绵窦 位于颅中窝,蝶鞍的两侧,接受眼上、下静脉的血液。其后部通过岩上窦与横窦交通,经岩下窦与乙状窦或颈内静脉交通,通过基底丛与椎内静脉丛交通,通过基底静脉、大脑大静脉与直窦相连。 ? ? 海绵窦内有动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经和颈内动脉通过。 海绵窦在MRI的位置 静脉与静脉窦 流行病学 占脑卒中0.5%--1%; 多见于孕妇、口服避孕药女性及45岁以下年轻人群; 新生儿及儿童发病率为7/100万,成人为2-5/100万; 54%口服避孕药; 34%为遗传或获得性血栓形成前状态; 2%为孕妇及产褥期妇女; 其它诱因:感染12%、癌症7%、血液病12%、病因不明。 病 因 遗传性高凝状态:抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、凝血酶原突变、四氢叶酸还原酶突变至高HCY血症; 获得性高凝状态:怀孕、产褥、抗凝脂抗体、高HCY血症、肾病综合征等; 感染:脑膜炎、头面颈口感染、全身感染、AIDS等; 炎症反应、自身免疫病:SLE、结节病等 肿瘤:实体瘤 血液病:红细胞增多症、血小板增多症等; 药物:避孕药、雄激素、锂剂、激素等 物理因素:脑外伤、头面手术、插管、 其它:放疗、脱水等 病 理 静脉窦阻塞,受累静脉窦引流区内出现脑水肿,并可有红细胞渗出,引起脑出血或蛛网膜下腔出血。 若血栓范围广,严重影响循环时,可出现血管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压增高。患者的皮质及皮质下可见多数出血点、出血性梗塞或软化灶,病灶周围可出现典型的环状出血点。 临床表现 全身感染中毒症状,多见炎性静脉窦血栓形成。 神经系统症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的速度、侧枝循环建立的情况不同而异。一般有以下症状: ? 90%有头痛; 40%有痫性发作; 颅高压表现:视乳头水肿、视力下降; 局灶症状(继发梗死和出血):运动、感觉、颅神经、失语、小脑征。 静脉窦阻塞引起循环障碍的局 灶症状(颜面肿胀、静脉怒张、球结膜水肿、突眼等)。 海绵窦血栓表现 炎性多见。可见动眼、滑车、外展神经麻痹,伴或不伴三叉神经第1支的疼痛和感觉减退;甚至累及三叉神经第2支。 由于静脉回流障碍,可引起眼睑、结膜水肿,眼球突出。 患者还可出现视力减退、甚至失明。 海绵窦血栓形成可引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血等并发症,并出现相应的临床表现。 上矢状窦血栓表现 多为非炎性血栓,与妊娠、消耗和恶液质等因素有关(见前面非炎性血栓病因),多见于幼儿、老年人及产妇。 临床表现: ? ? 颅内压增高 额顶上部皮质受损:以下肢为重的偏瘫、癫痫、皮层觉障碍、精神症状等。 头皮静脉怒张。 上矢状窦血栓 患者女性,24岁,主因分娩后12天 突发头痛、呕吐、逐渐视物不清入院。 既往:体健。 查体: BP120/8
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