过敏性紫癜个人整理.ppt

分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 * * 过敏性紫癜 概念 conception 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP) 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。 病理基础是全身广泛的小血管炎症 临床特点:血小板不减少性紫癜（特征性表现） 消化道症状（腹痛、便血） 关节肿痛、关节腔积液 肾脏受累（血尿、蛋白尿） OVERVIEW概 述 发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-2︰1 季节 四季均可，春秋季多见 OVERVIEW概 述 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 病因:尚不明确 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。 药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类 过敏食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 有遗传倾向 各种刺激因子（感染原、过敏原） 敏感个体(具有遗传背景的个) 激发B淋巴细胞克隆扩增 大量IgA和IgE 系统性血管炎 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 遗 传 免疫异常 环 境 发病 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片 间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器 在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 PATHOLOGY病 理 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 PATHOLOGY病 理 临床表现 发病期1-3周多有上呼吸道感染病史 皮肤紫癜（多为首发症状） 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼吸系统 皮肤紫癜（特征性表现） 血小板计数正常 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见， 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退 伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱 4-6周后消退 消化道症状 半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状 约占1/3 疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节； 数日内消失，不留后遗症。　　　　　　　　　 肾脏受累（决定远期预后） 儿童最常见的继发性肾小球疾病 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎 少数可呈肾病综合征：三高一低 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。 * 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合征 急进性肾炎 慢性肾炎 其它 神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等 辅助检查 非特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性实验阳性。 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。 免疫学检查 血清IgA、IgE多增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。 其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在有相应系统症状时可