急性主动脉综合征.pptVIP

AAS的定义 急性主动脉综合征（acute aortic syndrome AAS）又称为急性胸痛综合征（acute chest pain syndrome）,它是根据主动脉病理学研究现状所提出的一种新的心血管病综合征。 AAS包括一组有相似临床症状的异质性疾病： ★ 典型的主动脉夹层分离（aortic dissection, AD） ★ 主动脉壁内血肿(intramural aortic hematoma, IMH) ★ 穿透性粥样硬化性主动脉溃疡(penetrating atherosclerotic aortic ulcer, PAU) AAS的临床表现 AAS多见于有胸痛症状的高血压患者，中到重度高血压为AAS的重要易患因素之一。 AAS患者的胸痛被称为“主动脉性疼痛”，其胸痛特点为疼痛剧烈，发病急骤，呈撕裂样、撕扯样或刀刺样，疼痛可沿着病变的走向逐步向其他部位转移。 AAS均可根据Stanford分类区分为两种： ★ A型为病变累及升主动脉，又称近端病变 ★ B型为病变仅累及降主动脉，又称远端病变 AAS的转归 AD的病理生理 基础病理改变为动脉中层胶原及弹性纤维受累的中层退行性病变，年龄增长和高血压可能是最重要的两个因素。囊性中层退行性病变是数种遗传性结缔组织缺陷的内在特点，最突出的是Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征。 AD始于主动脉内膜撕裂，血流穿透病变中层，主动脉壁分离层之间被血流充盈成为假腔，剪切力可能导致内膜片进一步撕裂，为假腔内的血流提供出口或额外的进口。有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。 AD的病理生理 ★急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成 ★慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔内多见有机化的血栓，少数小的假腔完全被机化的血栓所闭塞，即通常所谓的“自愈”。 AD的病理生理 在主动脉夹层的病理概念中，有三对六类基本问题是必须认真研究的： ★夹层的累及部位和夹层的破裂口部位； ★假腔的病理改变和真腔的病理改变； ★器官的缺血和夹层的出血。 AD的病理生理 夹层的累及部位和夹层的破裂口部位： 大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主动脉最少。 AD的病理生理 夹层假腔的病理改变: 夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假腔。 在假腔迅速产生扩展，并有远端继发破裂口形成时，进入假腔的血流可构成连续流动，即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。当夹层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成，因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血和破裂。 AD的病理生理 夹层假腔的病理改变: 在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流，因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口，而只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度减慢，往往有血栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。无论假腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩张，就有破裂的可能。因此，在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是瘤径的大小。 AD的病理生理 夹层真腔的病理改变: 表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小 ，严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血。 鉴别AD的真假腔  真腔?? 假腔 口径? ?常小于假腔? 常大于真腔搏动时相? 收缩期扩张 收缩期压缩血流方向? 收缩期正向血流? 收缩期正向血流减少 　　　　　　　　　　　　　　　或逆向流　　　　　　　　　　　　　　　　　　　位置 常位于主动脉弓内圈? 常位于主动脉弓外圈血流速度?? 多数正常?? 常减慢附壁血栓?? 少见?? 常见 AD的病理生理 夹层导致的器官缺血: 约30％-50％的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。