特发性门静脉高压症.pptVIP

* * 特发性门静脉高压症 1882 Banti：班替氏综合征（Banti’ssyndrome）. 1902 Gilbert：门静脉高压征（Portal hypertension）. 1962 Ramalingas Wami：非硬化性门脉纤维化（Non cirrhotic Portal fibrosis NCPF） 1965 Mikkelsen：肝内门静脉硬化症（Hepatoportal sclerosis HPS） Boyer：（Idiopathic portal hypertension IPH） 一、名称 本病为一种原因不明﹑临床上以有脾肿大﹑贫血﹑门静脉高压为特征而无肝硬化或肝外门静脉或肝静脉梗阻的疾病，并排除血吸虫病﹑血液病﹑门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化。该病在约占的34﹒1%﹑印度为25%﹑伊朗为21%﹑美国为10% 定 义 病因 化学物质: 慢性砷中毒﹑铜﹑氯乙烯单体、6-巯基嘌呤。 腹腔内感染：腹内感染、产褥热、小肠结肠炎、门脉炎。 病毒性炎症：乙肝病毒（并发）。 环境与饮食习惯有关：粘土异食癖。 免疫异常及遗传因素： 门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏﹑消失。 Glisson鞘圆形、星芒状纤维化。. 肝内外门静脉内均有新旧血栓形成,脾血栓性静脉炎。 汇管区附近有许多海绵状血管增生,门脉肝窦血管瘤样扩张