尿崩症诊治指南.pptVIP

尿崩症诊治指南 一、概述? 尿崩症(DI)是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素(ADH)严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或者肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男女比例为2：1。本文着重介绍中枢性尿崩症。 二、病因 中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、贮存及释放所致，可分为继发性和特发性。 继发性尿崩症： 约50%的患者为下丘脑神经垂体及附近部位的肿瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤等。10%由头部创伤所致。此外，少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒）或其他肉芽肿病变、血管病变引起。 垂体柄断离（如头部外伤）可引起三相性尿崩症，即急性期（1-3天）尿量明显增加，尿渗透压下降；第二阶段（4-5天）尿量迅速减少，尿渗透压上升及血钠降低（与后叶垂体轴素溶解释放过多ADH有关）；第三阶段为永久性尿崩症。 少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，此外，还有常染色体隐性遗传性、X连锁隐性遗传性尿崩症。Wolfram综合征由WFS1基因突变引起，可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，为常染色体隐性遗传，但极为罕见。 特发性尿崩症： 约占30%，临床找不