特发性门脉高压症.pptVIP

特发性门脉高压症 idiopathic portal hypertension IPH 刘思良 特发性门脉高压症临床少见， 病因不明，是导致门脉高压的第二大原因. 主要表现为门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫血，肝功能基本正常. 病理改变主要表现为门静脉纤维化，肝内门静脉终末支破坏，以及肝实质萎缩，但无肝硬化改变. 血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压，即肝门静脉压力显著升高而肝静脉楔压基本正常，脾静脉及门静脉血流量增加. 治疗基本与肝硬化所致门脉高压相同， 预后主要取决于上消化道静脉曲张的严重程度及其处理. 特发性门脉高压症在历史上称谓众多，如班替氏病、班替氏综合征、良性肝内门脉高压、肝门静脉硬化症、非硬化性门静脉纤维化 由于临床病理表现相似，很难明确区分，故目前认为是同一疾病，普遍接受的名称是IPH 其病因及发病机制长期以来知之甚少.在发病率较高的印度和日本研究很多，我国报道很少. 流行病学 以印度与日本发病率较高，西方国家很低 整个印度次大陆都有报道，占因门脉高压而就诊患者的1/6-1/4，主要见于贫困人群，男女之比为2:1-4:1，发病年龄为30-35岁 日本IPH发病率为0.75/10 000，约占因门脉高压而来就诊患者的1/3，男女之比为1:3，男、女患者平均年龄分别为44.5±15.8岁和51.8