免疫缺陷的病-免疫学课件.pptVIP

湖北理工学院精品课程 医学免疫学 第十九章 免疫缺陷病 一、概述 Immunedeficiency diseases （IDD） 免疫系统、功能异常→疾病 机制：免疫细胞 免疫分子 信号转导等缺陷 Back 2. 分类 （1）原发性免疫缺陷病（PIDD） 体液免疫缺陷 联合免疫3缺陷 补体缺陷 吞噬缺陷 （2）继发性免疫缺陷病（SIDD） 细胞免疫缺陷 3. 特点 反复、持续严重感染 伴有自身免疫病 好发肿瘤 二、原发性免疫缺陷病（PIDD） 免疫系统先天性（多为遗传）发育缺陷所致 原发性B细胞缺陷 性联无丙种球蛋白血症（男性发病） Btk gene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig 无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡 选择性IgA、IgG缺陷 gene不详 性联高IgM综合征 男性发病 CD40L gene 突变，T不表达CD40L B无法活化、转类受阻（IgM→IgG、A、E） 2. 原发性T细胞缺陷 DiGeorge综合征 T细胞信号转导缺陷 CD3-γ缺陷 ZAP-70缺陷 3. 联合免疫缺陷（CID） （1）Severe combined immunodeficiency（SCID） 性联SCID（XSCID） 常染色体隐性遗传 IL-2R（α、β/γ ge