先天发育畸形MRI诊断.ppt

中枢神经系统疾病诊断先天畸形发育障碍;颅脑先天畸形及发育障碍 ;;头颅先天性畸形;头颅先天性畸形;影像学表现;颅底陷入的测量方法与诊断标准 方法名称 测量方法与诊断标准 Chamberlain线 侧位上，硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线。 正常时齿状突可高于此线3mm，超过此 值有诊断意义 McGregor线 侧位上，硬腭后缘与枕骨鳞部外板最底点连 线。齿状突 在此线上方大于6mm有诊断意义 Klaus高度指数 侧位上，鞍结节到枕内粗隆连线。齿突到 此线的垂直 距离小于30mm有诊断意义 外耳孔高度指数 侧位上，外耳孔中心到枕大孔前后缘连线 的延长线的垂直距离小于12mm有诊断意义 二腹肌沟线 标准正位上，两侧乳突内面和颅底交点间连 线。正常时，齿状突顶低于此线2mm以上。 如接近高于此线则有诊断意义;CT和MRI：可见枕大池变窄和轻度脑积水，并可见并发的小脑扁桃体延髓畸形和脊髓空洞征，尤其是MRI较CT更优越，其矢状位和冠状位成像除可清楚显示脑内及脊髓病变外，还可同时了解颅颈交界区骨骼形态发育异常及环枢关节脱位情况。; 诊断与鉴别诊断 X线平片可确诊，但在检出并发症方面，CT和MRI较X线平片优越。 鉴别诊断上，颅底陷入应与扁平颅底区分，虽然二者可并发。前中后三个颅窝，正常时由前向后逐次低下如阶梯。在扁平颅底则失去这种关系，颅底变平，可以基底角作为判断依据。颅底侧位，此角大于148度，即可认为有扁平颅底。扁平颅底单独存在无临床意义。 ;;CHARIS畸形;颅底陷入矢状位;冠状位正常环枢关节;颅底陷入;脑先天发育异常;蛛网膜囊肿 ;临床与病理 ;影像学表现;[MRI表现] 蛛网膜囊肿在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，与脑脊液信号完全一致。 MRI平扫和增强同样均无法显示囊肿壁。 相邻脑组织发育不良或受压变形、萎缩。颅骨变薄膨隆。 MRI可以多轴位观察以及无骨性伪影干扰，对中线和后颅窝囊肿显示较好，在一定程度上可以取代脑池造影CT扫描。 ;诊断与鉴别诊断 ;;;;;;;;脑裂、脑沟和脑回发育畸形 ;临床与病理;[影像学表现] 脑裂畸形 横跨大脑半球的脑裂为本病的特征，MRI显示本病更为清楚，脑裂畸形可分为单侧或双侧，根据融合程度又可分为融合性和非融合性。融合性脑裂CT可表现阴性，而MRI可显示脑灰质内衬的脑裂可直抵侧脑室。非融合性脑裂CT可显示或部分显示，MRI则显示脑裂和侧脑室连接，脑裂附近脑回增厚，室管膜下灰质异常。较大的脑裂畸形可根据具有灰质内衬与脑室穿通畸形相区别。 4、脑沟、脑回异位 CT扫描可无阳性发现，MRI可显示灰质伴随脑沟、脑回异位。 ;脑裂畸形;;;;增强;; 脑灰质异位 是成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面。病灶小可无症状或有癫痫发作，病灶大，则常有癫痫、精神呆滞和脑发育异常。可并发其他脑发育异常。 ;影像学表现;;;;; 胼胝体发育不全 包括胼胝体阙如或部分阙如,病因可因先天遗传,亦可因胚胎在12~20周内受代谢、机械等因素影响,是少见的先天畸形。;临床与病理 ;影像学表现 ;胼胝体发育不全;;正常胼胝体;;;;;;第四脑室中、侧孔先天性闭塞 ;临床与病理;影像学表现;诊断??鉴别诊断 ;;;;脑膜膨出和脑膜脑膨出 ;临床与病理 ;影像学表现 ;诊断与鉴别诊断 ;;;;;;;神经皮肤综合征 ;神经纤维瘤病 ;临床与病理 ;影像学表现 ;CT和MRI：CT和MRI都可以发现多发性神经纤维瘤的瘤体，以及肿瘤所引起的占位征象，本病常并发脑、脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常等。脑神经肿瘤常见的是听神经瘤，发病年龄多较小，且多为双侧，其次为岩嵴与鞍结节，约半数病例为多发。偶并发胶质瘤，可发生于视交叉、脑干与底节处。脑发育异常可见到脑大畸形、胼胝体发育不全、Chiari畸形、巨脑回畸形、灰质异位等。脑血管异常可见动脉瘤、动静脉畸形和动静脉瘘