下腔静脉平滑肌病导致布加综合征.pptVIP

下腔静脉平滑肌病导致的布加综合征 张小明 北京大学人民医院血管外科 一般资料 女性 42岁 双下肢肿胀入院 既往有子宫肌瘤行子宫切除术 讨论 血管内平滑肌瘤病(IVL) 是一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤。 1975 年, Norris 等[2 ] 才提出血管内平滑肌瘤病( IVL) 虽然肿瘤的组织结构与子宫平滑肌瘤一样, 均由良性增生的平滑肌细胞组成, 但其具有与子宫肌瘤完全不同的酷似恶性肿瘤的生长方式,并且约有10 %～30 %的患者肿瘤可以累及下腔静脉, 右心房室和肺, 甚至引起死亡。 讨论 血管内平滑肌瘤病的病因尚不清楚。目前存在两种理论: Knauer认为肿瘤起源于子宫血管壁的平滑肌; 而Sitzenfry认为侵袭性子宫肌瘤才是起源, 然后有向静脉管腔的入侵 血管内平滑肌瘤病主要临床特征 ①患者年龄21～72 岁(大多数集中在40～45 岁) , 育龄妇女居多, 约90 %有生育史; ②病变原始部位在子宫; ③基本病理特点: 平滑肌细胞在子宫和子宫外的静脉管腔内呈蚯蚓或结节样生长; ④肿瘤最初主要累及一侧宫旁静脉系统, 子宫静脉比卵巢静脉更易受累; ⑤近25 %的IVL 病变范围超出阔韧带。10 %～30 %的患者可通过腔静脉进入心脏, 成为伴有心脏受累的血管内平滑肌瘤病 ; ⑥以心脏和大血管受累作为首发症状者, 约40 %～50 %有子宫肌瘤手术史。 IV