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突然出现的紫红斑 （part Ⅰ） 病案: 小鑫，男，12岁 时间：4月份某天 出现发热、流涕、咳嗽等感冒症状 半天前脐周突然出现了阵发性的疼痛，每次疼痛持续十几分钟，位置不固定，伴阵发性的恶心、呕吐 脑力激荡,归纳学习要点：(参考问题) 已知事实推测（病情分析）→→→→ 腹痛半天→病因？机制？ 先发热后腹痛→排除外科性腹痛 呕吐呈阵发性→排除外科性呕吐 突然出现的紫红斑 （part Ⅱ） 资料补充： 实验室检查 一般检查： (1) 阳性结果： 血常规：WBC12.3×109，N 80%； ESR 20mm/h（正常0-15mm/h）； 尿常规：尿潜血+，尿蛋白++；24h尿蛋白定量：1500mg/24h； 尿筛结果显示：RBP 100μg/ml， NAG 60.54U/L; 大便隐血试验（+）； 咽拭子检查（+） （2）阴性结果 ENA全套及免疫球蛋白、补体检查正常 PT及APTT结果正常； 血小板计数正常 特殊检查： 腹部超声未见明显异常； 胸片、ECG未见明显异常; 学习目标 1．掌握过敏性紫癜的临床特点及相关鉴别诊断 2．掌握过敏性紫癜的分型 诊断依据： 1． 患儿，男，12岁，属于过敏性紫癜的好发人群； 2． 发病前有发热、流涕、咳嗽等感冒史； 3． 在活动后出现的瘀点、瘀斑；存在阵发性的腹痛，每次疼痛持续十几分钟，位置不固定，伴阵发性的恶心、呕吐；（腹型） 4． 查体：咽部轻度充血，扁桃体I°肿大；专科检查：双小腿伸侧、双臀部、双足背可见密集分布的针尖至粟粒大小的瘀点、瘀斑，压之不褪色； 5． 实验室检查： （1）阳性指标： 白细胞轻度增高，中性粒细胞轻度增高，血小板正常→提示存在感染； 咽拭子细菌培养（+）→提示链球菌感染； ESR 20mm/h（正常0-15mm/h）→提示疾病处于进展期； 尿常规：尿潜血+，尿蛋白++；24小时尿蛋白1500mg/24h→提示病变可能累及肾脏；（肾型） 大便隐血试验（+）→提示消化道可能有少量出血； 尿筛结果显示：RBP 100μg/ml， NAG 60.54U/L，ALB、IgG未见异常→提示存在肾小管损害。 （2）阴性指标： 血小板计数正常； ENA全套及免疫球蛋白、补体检查正常。 过敏性紫癜紫癜的五大临床表现 突然出现的紫红斑 （part Ⅲ） 嘱患儿卧床休息，流食，给予钙剂、VitC，复方甘草酸苷，氯雷他定，夫西地酸钠等，同时给予氢化泼尼松60mg（iv.drip qd）,联合环磷酰胺CTX(0.2 iv.drip qd) 连续冲击治疗2天，住院治疗5天后腹痛症状消失，皮疹渐渐消退，偶有少量散在的新发皮疹，住院10天，复查血象基本正常，24h尿蛋白1000mg/24h，出院带药继续治疗，二周后复诊。 最后诊断：过敏性紫癜（混合型） 治疗 1、一般治疗及对症处理治疗过敏性紫癜应尽量寻找致病因索。有感染者可选用敏感的抗生素，避免可疑食物及药物，维生素c、钙剂、芦丁、卡络柳钠(安络血)等可增强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性及脆性。2、糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素仍为治疗过敏性紫癜的首选药物。 2．1糖皮质激素 糖皮质激素适用于严重的有皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型、肾型紫癜。常用泼尼松1-2mg／(kg·d)，分2-3次口服。并逐渐减量；对于临床呈急进性肾炎、病情凶险、组织病理上有新月体形成的患者，可给予甲泼尼龙静脉冲击治疗，每次10～30mg／ks(总量24h，则泼尼松剂量加大至3—5mg／(kg·d)。认为早期应用糖皮质激素可以迅速改善胃肠道症状．并减轻肾脏损害。 2．2免疫抑制剂 2．2．1环磷酰胺(CTX) CTX可减少B淋巴细胞产生抗体、抑制T淋巴细胞介导的非特异性免疫。可在应用糖皮质激素的基础上加用CTX1-3ms／(kg·d)1：1服，疗程为2—3个月；冲击治疗采用CTX8-12mg／(kg·d)静脉滴注。每2周连用2d或每月1次．每次750ms／m2．年总累积剂量200me／ks。2．2．2硫唑嘌呤(AZP)AZP对T淋巴细胞作用强于GTX，但不良反应较后者轻，一般采用AZP1-3mg，(ks·d)，分2—3次口服。用药期间应定期复查血常规和肝功能等 2．2．3环孢素(CsA) 3.1 抗凝、抗血栓药双嘧达莫、肝素肝素、尿激酶 3.2 钙拮抗剂 4、血管紧张素l转换酶抑制剂和血管紧张素¨受体拮抗剂5、静脉注 5、射用人免疫球蛋白(IVlg)Wig可用于腹型过敏性紫癜患儿以及糖皮质激素抵抗性过敏性紫癜性肾炎患者。大剂量IVIg可阻断巨噬细胞表面的Fc受体，抑制补体