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牙本质发育不全 资料：何慧君 PPT:赵雪 演讲：方艳君 牙本质发育不全（dentinogenesis imperfecta）是一种牙本质发育异常的常染色体显性遗传疾病，无性连锁，可在一家族中连续几代出现，男女都可罹患。 牙本质发育不全定义 临床表现 牙本质发育不全的牙齿变化主要表现在牙本质，而牙釉质基本正常。乳、恒牙皆可受累，但乳牙列病损更为严重。 牙本质发育不全可分为3个亚型： Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 Ⅰ型 牙齿变化的特征 （1）Ⅰ型和Ⅱ型均有类似的牙齿改变。Ⅰ型伴有骨生成不良，Ⅱ型不伴有骨生成不良。 　①全口牙齿呈半透明的灰蓝色、棕黄或棕红色。或呈半透明的琥珀色，牙冠多呈钝圆球形； 　　②全口牙齿磨损明显，牙齿萌出不久，切缘或面釉质易被咀嚼而碎裂或剥离； 　　③牙髓腔早年宽大，而后由于牙本质堆积使具狭窄或完全闭塞。牙髓腔变化几于遍及全部牙齿。Ⅰ型的髓腔在牙齿萌出后，有的甚至在萌出前很快闭塞； 　　④X线片显示牙髓腔明显缩小，根管呈细线状，严重时可完全阻塞。牙根短而向根尖迅速变细，有时根尖部可见有骨质稀疏区。 Ⅲ型牙齿变化的特征 特征为空壳状牙和多发性露髓。牙本质菲薄，牙根发育小足，髓室和根管宽大，当牙本质外露迅速磨损之后髓室极易暴露，尤其在乳牙，多发性髓腔暴露而造成牙槽脓肿和乳牙过早丧失。X线片显示在釉质和牙骨质处有一层很薄的牙本质，宛如空壳，