侵袭性血管粘液瘤.pptVIP

侵袭性血管粘液瘤 临床特点 侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一种极为罕见的软组织肿瘤。基于该肿瘤呈无包膜的胶质状生长并可以侵袭周围软组织的事实，1983 Steeper 等将其正式命名为侵袭性血管粘液瘤。 常发生于育龄期妇女的盆腔、阴道、会阴、外阴及臀底部，男性还可发生于阴囊和精索，男女发病比例为1:6.6。 发病年龄11-70 岁，30-40 岁为高峰时间，发病时间可从数月到10 余年不等。 发病早期患者常无自觉症状，或者临床表现为生长缓慢的局部肿物，后期因肿物压迫可出现行走不适，尿频、排尿困难、性交痛，或者会阴、阴唇、盆腔疼痛等。 诊断 术前很难确诊，经常误诊为纤维瘤、脂肪瘤、前庭大腺囊肿、股疝等。文献中提到了术中冰冻的使用，但是报道的病例中冰冻病理准确性很低。 术前CT或者MRI检查可以辅助确定肿瘤范围，有利于手术范围的确定。 病理诊断 大体标本：肿瘤呈息肉样或囊状, 直径大小不等，1~60cm, 边界不清, 无包膜, 切面灰白色, 质软, 呈粘液样。肿瘤可延伸到阴道旁、坐骨直肠间隙或者腹膜后，并与周围脂肪或者肌肉粘连或浸润，甚至可穿透盆腔提肛肌突出于外阴。——给手术完整切除肿瘤造成困难，容易造成大出血。 一例外阴侵袭性血管粘液瘤的图片 镜下特点：瘤细胞体积较小，呈星芒状或梭形， 散布于粘液样基质及胶原纤维中，其中含丰富的血管， 主要为毛细血管和中等大肌层肥厚的动脉。细胞核椭圆形, 染色质较细, 含1～2 个核仁, 细胞无异型, 核分裂象罕见。 本病的诊断中免疫组化非常重要，各个例报道情况也不一样，但基本包括Vimentin（波形蛋白）（+）居多、Desmin（结蛋白）（+）居多、S100蛋白（-）居多、CD34、ER、PR。 近年研究认为本病是一种女性激素依赖性肿瘤。对于ER和PR阳性的患者，国外有用GnRH激动剂治疗的案例，可以用于术前无法完整切除控制病情或者二次手术无法进行的患者。 治疗 治疗以手术为主，完整切除肿瘤是预防复发最有效的方法。为行完整肿瘤切除，手术多行局部扩大切除范围（未见明确范围大小）。国外统计显示对于术后切缘阳性与否对无病生存期无明显影响。 对于淋巴结是否切除有争议。（华西医大一例反复复发外阴侵袭性血管粘液瘤行左外阴广泛切除+左腹股沟淋巴结+左腹膜外盆腔淋巴结+右腹股沟浅淋巴结清扫+左会阴股部转皮瓣外阴整形术，术后淋巴结均阴性无转移） 因细胞分裂相少，故放化疗无明显效果。 激素治疗前提是确定患者雌孕激素受体是否为阳性。国内外均有使用GnRH激动剂治疗受益的案例，周期一般为6个疗程。一般认为GnRHa治疗可以作为术前缩小肿瘤、术后治疗微小病灶或者不能完全切除的病灶的辅助治疗。 由于浸润性生长和手术无法切除完整肿瘤，故易复发，但复发率差异较大（30~70%），最长复发时间为14年，故应长期随访。 复发患者的治疗也以手术切除复发病灶为主。 预后一般较好，很少有远处转移（国外报道过两例：腹部转移和肺部转移）。