溶血性贫血实验室检查.pptVIP

2. G6PD和PK活性检测 确诊试验，但复杂，费时，费力。 （四）异常血红蛋白的检测 (五)自身免疫性溶血的检验 1. 抗人球蛋白试验 ( Coombs’ test) 【原理】红细胞的膜电位使两个红细胞间保持一定距离。不完全抗体IgG分子较小，无法连接两个邻近的红细胞而只能和一个红细胞抗原相结合。用正常人血清免疫家兔，获得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白是完全抗体，可与多个红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象，称为抗人球蛋白试验阳性。 直接抗人球蛋白试验：检测红细胞表面结合有不完全抗体。 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体。 溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血定义 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。 骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血时称代偿性溶血性疾病。 溶血性贫血的分类 按发病机制分类 1. RBC内在因素（遗传性/获得性） RBC膜缺陷：遗传性球型（和椭圆形）红细胞增多症 RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症 珠蛋白异常：海洋性贫血、异常血红蛋白病 PNH 2. RBC外在因素（获得性） 免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相关抗体 机械损伤性：DIC 、 TTP、人造瓣膜 感染：疟疾 物理因素：灼伤 毒素：蛇毒 脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进 溶血性贫血的分类 溶血性贫血 第一步 确定是否有溶血（筛查检测） 1. 红细胞破坏增加 2. 红细胞代偿性增生 第二步 哪一类溶贫（病因检测） 一、溶血性贫血的筛查检测 （一）、红细胞破坏增加 RBC寿命测定 51Cr同位素标记，最可靠 参考范围：25~32天 半衰期15天，说明有溶血存在 检测麻烦，实际意义小 【参考范围】：50mg/L 【意义】：血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高 2.血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin） 【参考范围】：0.7～1.5 g/L 【临床意义】： Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低，严重肝病 Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等 3.血清结合珠蛋白 （haptoglobin，Hp） 肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素，主要是不稳定的铁蛋白聚集体，含有Fe3+。当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的亚铁氰化钾溶液中生成蓝色的亚铁氰化铁沉淀，显微镜下尿沉渣可有深蓝色物质出现，即为Rous试验阳性。 【结果判定】阴性 【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH 4.尿含铁血黄素试验（Rous test） 5. 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria） 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿 【结果判定】阴性 【临床意义】血管内溶血时阳性 6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test） 7. 外周血红细胞形态改变 8.血清胆红素（TBIL）增高，已非结合胆红素（间接胆红素，IBIL）增高为主 【参考范围】 TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L) IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 【临床意义】提示溶血 （二）、?红细胞代偿增生 红细胞大小不均 ?网织红细胞增多 ?外周血见有核RBC ?骨髓红细胞系统增生明显活跃，形态异常 细胞嗜多色性 出现嗜碱点彩红细胞 出现豪－乔小体 出现卡波环 二、哪一类溶血性贫血？ (一)红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 红细胞孵育渗透脆性试验 ? 1. 红细胞渗透脆性试验 2.红细胞孵育渗透脆性试验 （二）PNH检测 酸溶血试验 蔗糖溶血试验 蛇毒溶血试验 CD55,CD59检测 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 1. 酸溶血试验 (Ham试验) 【原理】膜锚蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃ 孵育后可以激活补体而使发生溶血。 【临床意义】正常人阴性，阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。 该法敏感性较高。特异性高，是PNH诊断的重要依据！ PNH不同时间尿样 2.蔗糖水溶血试验 【原理】 PNH患者红细胞对补体高度敏感。而蔗糖离子浓度低，可增强补体与红细胞结合能力，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞而致溶血。 【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳性应作Ham 试验。 3.蛇毒溶血试验 4. CD55 CD59检测 【原理】CD55，C