结缔组织病及发热.pptVIP

结缔组织病与发热 游 运 辉 湘雅医院风湿免疫科 发热的概念 当机体在各种原因作用下引起机体调节中枢的功能障碍时，体温升高超出正常的范围，称为发热 正常液温≤37℃，低于口温0.3℃，口温低于肛温0.3℃，24小时内 体温波动＜1℃ 一般认为测量口温，晨起口温＞37.2℃，其他时间随机体温＞37.8℃ 发热的机制及分期 发热的分期与分度 FUO四种亚型 热 程 血象变化 感染性疾病： 大多数感染性疾病WBC升高 WBC不高的感染性疾病：伤寒， 结核，革兰阴性菌败血症，原虫感染 非感染性疾病： 多数WBC不高 WBC升高的有：AOSD，Sweet综合征，白血病，血管免疫母细胞性淋巴瘤 诊断步骤 感染性发热与非感染发热的鉴别 流行病学资料 有无中毒症状 有无寒战 有无感染灶及病原体 抗感染治疗有无疗效 结缔组织病 SLE RA SS DM/ PM SSc MCTD UCTD 血管炎 CTD疾病特点 临床表现多样，多系统受累 长程不规则发热 病情缓解复发交替 血沉增快，免疫球蛋白增高 自身抗体阳性 抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗有效 CTD发热的原因 结缔组织病导致的发热（未治疗患者占大多数） 合并感染（治疗过程中多见） 合并肿瘤 治疗的药物偶可引起药物热 结缔组织病相关性发热特点 与疾病活动有关 多在起病初或疾病未得到有效控制时 发热形式多样，可持续高热、低热、间歇发热，时间可长可短，可首发、也可在疾病过程中出现 易出现发热的CTD有ASOD、SLE、RA、系统性血管炎、DM/PM等 SLE与发热 80%的患者可发热，50%以发热为首发症状 多为中高热，持续或者间歇性发热，体温可持续在39℃，少数患者低热 抗生素无效，糖皮质激素可迅速退热 SLE与发热 发热多发生在疾病活动期 除发热外，还存在 新发皮疹 活动性神经精神病变 尿蛋白、血尿出现或增加 抗dsDNA抗体滴度增高 补体下降 白细胞或血小板下降 口腔溃疡或大量脱发 成人Still病 是一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征 通常是突然高热，一天一个高峰，偶尔两个高峰 热型以弛张热多见，也可为不规则热和稽留热等 超高热和持续性高热具有特征性 一般情况好，无明显中毒症状，热退后如同常人 RA 以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前可有数周的低热 少数患者可出现高热 发热同时多伴有关节外症状如类风湿结节、肺间质病变、类风湿血管炎等 系统性血管炎 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病 其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同，但都常伴有发热 系统性血管炎 大血管的血管炎 巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛 大动脉炎 中等大小血管的血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管的血管炎： 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 巨细胞动脉炎(GCA) 和风湿性多肌痛(PMR) 是导致老年人不明原因发热的常见疾病 两者都可出现发热，一般为低热，偶可达40℃，部分患者可以有盗汗 Zenone T. Scand J Infect Dis，2006，38(8)：632-638. Chen Y. J Am Geriatr Soc，2008，56(1)：182-184. 巨细胞动脉炎 血管炎小结 多系统损害 进行性肾小球肾炎或血肌苷和尿素氮进行性升高 肺部多变阴影或固定的阴影/空洞 多发性单神经根炎或多神经根炎 缺血性或淤血性症状 紫癜性皮疹或网状青斑 结节性坏死性皮疹 无脉或血压升高 不明原因的耳鼻喉或眼部病变 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性 CTD合并感染导致的发热 合并感染是导致CTD发热的常见原因 各结缔组织病感染发生率 SLE：40%～57.5% RA ：20%～64% PM/DM：33% 韦格纳肉芽肿：26%～46% 感染部位 咽喉 肺部 尿路 皮肤 中枢神经系统 脓毒血症 常见的致病菌 普通细菌（90%以上） 病毒 结核菌 真菌 其它（梅毒、非结核分支杆菌）