小B细胞淋巴瘤诊断、鉴别及治疗.pptVIP

难点 诊断困难 易误诊 鉴别困难 治疗及治疗的时机 不易治愈 病例1 病史 男性，62岁 因“左侧胸肋部疼痛一周入住当地医院 查体：颈部， 腹股沟区可触及淋巴结肿大，无触痛，脾肋下3cm,质中，无明显压痛，余无殊 血常规：WBC14.9×109/L, N21%,L 50%,异淋 20%，HB 125g/L,Plat 131×109/L； Coomb test：阴性； 免疫球蛋白IgG, IgA, IgM均正常 胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及腹腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片梗塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。 腹部B超；脾脏15.4×5.3cm 骨髓细胞形态学 粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可见，浆细胞可见。 血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼淋可见（2%）成熟淋巴细胞占50%。结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合临床。 骨髓活检 LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。结论：符合小B细胞NHL累及骨髓。 染色体核型分析：46，XY [20] 白血病免疫分型 CD19 87.76%, cyCD79a 80.62%, CD103 0.21%, CD5 65.77%, CD34 0.13%, CD22 88.4%, sIgM 0.09%，CD7 5.36%, CD11C 2.47%, CD10 0.11%, CD20 92.33%, CD2 1.37%, CD23 1.44%. 诊断 当地医院诊断为慢性淋巴细胞白血病 2010-6-11给予FCD（氟达拉滨 50mg d1-3+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3）方案化疗。 化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双侧少量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少，腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万古霉素以及两性霉素抗感染 患者反复发热，腹部症状改善不明显，后行胃肠减压，加强抗感染治疗，症状略改善 再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多，右侧达10cm, 腹部B超提示后腹膜广泛淋巴结增大融合，脾脏增大明显，行胸腔穿刺置管放液。 诊断？ CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 MCL 套细胞淋巴瘤 MZL 边缘带淋巴瘤 HCL 毛细胞白血病 LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤 MALT 粘膜相关淋巴瘤 FL 滤泡性淋巴瘤 边缘带淋巴瘤（MZL) 病例1 2010-7-16行左侧腹股沟淋巴结活检术，术后病理报告：CD5+,CD20+,CyclinD1++,CD23-,CD3-,BCL-2+,Ki67 40% 确诊为套细胞淋巴瘤 肿瘤细胞表达B细胞相关抗原CD19,CD20,CD22,CD79α 一般CD5、CD10和CD23均(－)（但10%的患者可能出现CD5和CD23阳性） FMC7(+) ，BCL-2(+)，PAX-5(+)， BCL-6(－) CD138(+),CD38(+) 肿瘤细胞表面和一些细胞胞质中有免疫球蛋白，通常是IgM型，有时是IgG型 免 疫 表 型 1.出现全身症状：反复发热，夜间盗汗，乏力明显 2.进行性淋巴结肿大和脾肿大 3.血红蛋白100g/L或血小板100?109/L 4.高粘滞血症：周围神经病变和眼病变，全身淀粉样变性，肾功能不全，及有症状的冷球蛋白血症。 治疗指征 一线治疗： 烷化剂（瘤可宁，环磷酰胺） 嘌呤核苷类似物 （氟达拉滨、克拉屈滨） 单克隆抗体（美罗华） 2006年华氏巨球蛋白血症国际工作组 Blood 2006;107(9):3442-6 小B细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别 总 结 - - CD138，CD38+ CD103+,CD25+,CD11c+ - - + + + + + 淋巴浆细胞样淋巴瘤 HCL - - - + + + （强） + FL - - - - - + （强） + 边缘带淋巴瘤 + - + - - + （强） + MCL - - + - + + (弱） + SLL/CLL Cyclin D1 其他 CD5 CD10/BCL-6 CD23 CD20 CD19 疾病 CD5 阳性 阴性 CD23+ CLL CD23- CyclinD1+ t(11;14)+ MCL CyclinD1- t(11;14)- CLL CD10+ FL CD10- 小B细胞淋巴瘤 小B细胞淋巴瘤的鉴别诊断（CD19,20,79a, PAX5阳性） BCL6+ BCL2+ t(14;18)+ CD103+ CD25+ HCL CD1