肾淀粉样变性疾病发病机制及诊断治疗进展.pptVIP

* JCA是欧美最常见的引起AA的风湿性疾病，这里反应出美国同等人群AA发病几率低于欧洲国家 * 因AL淀粉样变患者多有浆细胞恶性增生，有学者猜测部分原发性AL可能会发展为MM，但因预后太差未来得及进展即去世 * 为什么这些不同的前体蛋白质都变成了同样的β片层结构呢？ * 淀粉样变性可累积肾脏小动脉 * 少量淀粉样物质沉积也可由大量蛋白尿 * FMF：家族性地中海热 * EDTA为美国和欧洲七国对淀粉样变性及透析的一个调查 * 淀粉样变患者透析治疗生存率较无淀粉样变透析患者低 * 淀粉样变患者肾移植生存率较无淀粉样变移植患者低 * 淀粉样变患者移植肾生存率较无淀粉样变者低 * M＋P（马法兰＋强的松）、MPC（马法兰＋强的松＋秋水仙碱）、VBMCP（长春新碱＋卡莫斯汀＋马法兰＋秋水仙碱＋强的松） 。不治疗和用秋水仙碱治疗中位生存期仅在6m左右，而用M＋P、MPC、VBMCP等治疗疗效接近，中位生存期延长至12－18m。Gertz等的资料中，虽然中位生存期都在29m，但该组研究仅选择了早、中期患者。 电镜观察 细胞外不分支、杂乱排列的纤维 直径约8-10nm，长度大小不一 纤维样肾小球病、触须样免疫性肾小球病、纤维蛋白原肾小球病、糖尿病肾病（偶尔）中也可见纤维沉积，这些情况下，沉积纤维直径更大，刚果红染色阴性 电镜观察 肾小球系膜区、基底膜淀粉样纤维沉淀（30000×） 组织学检