血液系统疾病病例分析.pptVIP

风湿免疫及血液系统疾病 何氏医学院 临床学院 尹晓燕 风湿性疾病（rheumatic diseases） 风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗透的学科，临床表现复杂多样，这也是该类疾病容易误诊的主要原因之一。 风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。Rheuma一词早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛的意思。 目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。 风湿性疾病（rheumatic diseases） 是指一大类病因各不相同，但均累及关节及其周围组织的疾病。 结缔组织病（connective tissue disease,CTD） 一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等疾病病理变化的一组疾病。 是风湿性疾病的一大类。 自身免疫性疾病（autoimmunity disease，AID） 一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。 许多风湿性疾病是自身免疫性疾病。 常见风湿性疾病的发病情况 风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以16岁以上人群为例 类风湿关节炎RA 0.32%-0.36% 强直性脊柱炎AS 0.25% 系统性红斑狼疮SLE 0.07% 原发性干燥综合征pSS 0.3% 骨关节炎OA 50岁以上50% 病例一：反复关节肿痛 张XX，女性，54岁 主诉：反复多处关节疼痛3年，加重1月 现病史 患者于3年前起无明显诱因反复出现多处关节疼痛，活动关节时疼痛加剧，主要位于双侧肩关节，腕关节及掌指关节及膝关节，关节肿痛明显，伴有间断发热，体温37.2-38℃，自觉全身不适，乏力，无头痛，无皮疹，无恶心及呕吐，无胸闷及呼吸困难，无腹痛及腹泻，无腰痛及肉眼血尿，3年来上述症状反复，且逐渐加重，掌指关节出现屈曲畸形，多次在当地医院就诊，给予抗炎止痛处理（具体不详），症状无明显缓解，1月前起，患者再次出现上述症状，关节疼痛不能耐受，夜间尤甚，生活不能自理，今来我院就诊。?????? 病程中患者精神尚好，食欲及睡眠欠安，大小便正常，近期体力下降，体重下降约5kg。? 既往史 否认肝炎结核病史，否认高血压，糖尿病病史，否认消化性溃疡及消化道出血史，否认药物过敏史。 查体 T36.5℃，Bp?140/90mmHg，P90次/分，R18次/分，神志清楚，表情痛苦，营养良好，发育正常，皮肤巩膜无黄染，全身无皮疹，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部饱满，无压痛及反跳痛，Murphy征阴性，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿，双侧足背动脉可触及，四肢肌力5级，肌张力正常，病理征未引出。 双侧肩关节外展及背伸受限，双侧腕关节肿胀，皮温稍高，关节压痛明显，双侧掌指关节、近端指间关节屈曲畸形，关节肿胀，有压痛。双侧膝关节肿胀，压痛，关节屈曲及背伸受限。 辅助检查 2014/5/5，我院RF：300IU/ml 问题1：该患者的初步诊断是什么？诊断依据？ 初步诊断：类风湿性关节炎 ? 诊断依据：1.中年女性患者；? ?2.主因“反复多处关节疼痛3年，加重1月”入院，活 动关节时疼痛加剧，主要位于双侧肩关节，腕关节及掌指关节及膝关节，关节肿痛明显，伴有间断发热?，体温37.2-38℃，自觉全身不适。3.查体：双侧肩关节外展及背伸受限，双侧腕关节肿胀，皮温稍高，关节压痛明显，双侧掌指关节、近端指间关节屈曲畸形，关节肿胀，有压痛。双侧膝关节肿胀，压痛，关节屈曲及背伸受限。4.?门诊资料：2014/5/5，我院RF：300IU/ML.? 问题2：为进一步确定诊断需要做哪些检查？ 血常规，大小便常规，肝肾功能 心电图，胸部正位片 抗核抗体谱，免疫球蛋白+补体 抗环胍氨酸肽抗体（抗CCP抗体） 双手及腕关节正侧位片，必要时行关节CT或MRI?检查。 类风湿关节炎 (Rheumatoid arthritis，RA) 是一种病因不明的自身免疫性疾病 主要侵犯关节 多见于中年女性 我国患病率约为 0.32-0.36% 基本病理改变——滑膜炎 RA的临床表现 僵 痛 肿 畸 障 实验检查 血象：轻中度贫血 炎性标志物：ESR、CRP 自身抗体： 类风湿因子：并非RA的特异性抗体，但其滴度与RA的活动性和严重性成正比。 抗环瓜氨酸多肽抗体（抗CCP抗体): 对RA的诊断有较高的特异性 MRI检查 比X线更敏感 显示关节软组织早期病变，如滑膜水肿