铁及血红素代谢.pptVIP

铁和血红素代谢 　　　　　　　一 铁代谢 一）铁代谢概况 铁是血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、铁硫蛋白、过氧化物酶及过氧化氢酶等的重要组成部分。 在氧的运输； 生物氧化； 酶促反应中发挥重要作用。 在酸性pH时，铁为２价状态。 在中性和碱性pH时，为３价状态，此时铁与负电荷原子缓慢形成多核复合体，产生聚集和沉淀，进而引发病理损伤。 二）含铁蛋白 铁可通过原卟啉Ⅸ（protoporphyrin Ⅸ)环与蛋白质结合。 亚铁原卟啉复合物叫血红素（heme)，高铁原卟啉复合物叫血色素(hematin)。 含血红素的蛋白包括： 　　肌红蛋白（储存氧）； 　　血红蛋白（运输氧）； 　　以血红素为辅基的酶(如过氧化物酶、过氧化氢酶、鸟苷酸环化酶、线粒体细胞色素等)。 血红素蛋白在其它章节介绍。 非血红素蛋白包括： 铁蛋白； 转铁蛋白； 许多在活性位点含铁的氧化还原酶类； 和铁硫蛋白。 １转铁蛋白 血清中与铁转运相关的蛋白质叫转铁蛋白（transferrin)，是一种在肝脏合成的β－糖蛋白。在一条多肽链中含有两个铁结合位点，３价铁与转铁蛋白结合的亲和力高， ２价铁不能结合。 不同物种中铁与转铁蛋白结合的常数不等，从某种意义上讲，转铁蛋白过量的区域没有游离的铁离子。 在正常生理状况下，大概1/9的转铁蛋白分子被铁饱和，4/9半饱和，4/9不含铁。 未饱和的转铁蛋白有助于预防感染。