血液病 5. 是溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损(HA) 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血 （一）红细胞内异常 1.遗传性： （1）红细胞膜结构与功能缺陷： 遗传性球形红细胞增多症 椭园形红细胞增多症 口形红细胞增多症 （2）红细胞内酶的缺陷： 丙酮酸激酶缺乏 G6－－PＤ缺乏 （3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： ①量（肽链）合成量的异常→海洋性贫血 ②质（肽链质）的异常： →异常血红蛋白病如镰形红细胞贫血 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.感染因素： 　疟疾、传单、溶血性链球菌等感染 ３．物理和机械损伤： （1）心瓣膜异常、行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 ４.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅、蛇毒和毒蕈中毒等 ５.ＰＮH 一．红细胞受到破坏 ＲＢＣ膜的正常结构可保持ＲＢＣ的可变性、柔韧性和稳定性 单核－－巨噬细胞系统 衰老的ＲＢＣ（破坏）血红蛋白→血红素→原卟啉→胆红素（未结合）　 ＋珠蛋白　　ＦＥ２＋ 　　　　　　　　　　　　　 ↓ 　　　　　　　　　　　　　　　 造血再利用　　　 膜的异常→ＲＢＣ形态改变 　　　　　　　　　　　　　　　　　　渗入 酶的缺陷→膜的通透性改变。ＮＡ＋←　→K＋→ＲＢＣ稳定性破坏　　　　　　　　 ＰＮH　膜的锚连膜蛋白有缺陷，使ＲＢＣ对补体不稳定，在酸性环境中易溶血（ＲＢＣ适宜的ＰＨ６．８－７．０ ＡIＨＡ膜上吸附补体、抗体等→易被单核－巨噬细胞吞噬 二．红细胞的破坏场所 　．血管内溶血 　　血型不合输血、输注低渗液、ＰＮＨ等; 症状重、血红蛋白尿　 　　．血管外溶血 　　即单核－巨噬系统，主要是脾脏破坏ＲＢＣ（ＨＳ） 　　特点：症状轻；脾肿大；间接胆红素↑无血红蛋白尿 　　＊原位溶血：骨髓内幼红细胞在释放入血之前已被破坏，常见于巨幼贫，ＭＤＳ等 　　　　　　　　　　　　　 三．骨髓中红系代偿性增生 ＲＢＣ↓→骨髓代偿性增生（粒红比例下降、倒置、外周血出现有核ＲＢＣ，ＲＥＴ↑ ） 　 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大．ＲＥＴ↑四联症 1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 ④骨髓幼红细胞增生 2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血。 1.失血性贫血、IDA、MA等 2.MF 3.肝病 4.脾功能亢进 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 原发性：病因不明 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、感染、SLE、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体。 常见药物：利福平。 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol, GPI）生物合成基因。 GPI的功能是将某些蛋白固定在