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周围神经疾病 复旦大学神经病学系 Bell’s 面瘫 贝尔氏面瘫（Bell`s palsy): 茎乳突孔内面神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫 病 因 不明 危险因素： 免疫抑制：如HIV 感染、MT等 流感、普通感冒 糖尿病 ：> 4 倍 怀孕 ：↑ 3.3 倍 流行病学 患病率: 6.4 － 20 / 1,000人 发病率随年龄增加 20岁: 0.1 / 1,000人 / 年 80岁: 0.6 / 1,000人 / 年 复发率： 7% 种族：无差异 性别：M = F 侧别: 右 63% 临床表现－症状 常见： 急性病程： 3- 72 h 达高峰 单侧面部表情肌麻痹（< 1%的患者为双侧） 乳突区域疼痛 患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪 ：33% 少见: 颈部疼痛 笨拙感 临床表现-体征 面肌无力 无法鼓腮、露齿、吹口哨 （central & peripheral palsy ） 无法抬眉、皱额、闭目 (peripheral palsy) Ramsay-Hunt 综合症 病因：带状疱疹感染 膝状神经节 面深部疼痛，放射到耳道和耳廓 单侧周围性面瘫，重于 Bell‘s 麻痹 流泪、鼻塞、流涎 听觉过敏、耳鸣 舌前2/3味觉丧失 耳廓和外耳道感觉减退 疱疹: 外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3 预后较Bell‘s 麻痹差 辅助检查 肌电图和瞬目反射: 判断面神经受损程度 随访了解疾病进程 MRI 扫描: 面神经周围的肿瘤、骨折或者其他结构异常 诊断和鉴别诊断 Bell`s麻痹是排除性诊断 鉴别： 继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 合并周围性面瘫的其他周围神经病 格林-巴利综合症 Lyme病 糖尿病性周围神经病 治 疗 药物治疗 强的松 + 阿昔洛韦 >强的松 > 阿昔洛韦 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效 一般治疗：患侧眼部护理 白天 : 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼 辅助治疗 针灸：发病后1w进行。国内报道多有效，国外认为疗效不确切 理疗 自行按摩和对镜练习模仿 手术治疗 面神经减压术 仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅部分有效 须发病2周内进行 预 后 自限性: 不会超过面部、达峰后不进行性加重 完全恢复: 60%-80%。 预示因素： 不完全麻痹 早期见恢复 年龄小 电生理检查正常 恢复时间: 10 d-- 2 mon 复发: 7–10% 后遗症 面肌挛缩（鼻唇沟加深）和 无力 面肌抽搐: 数年后 联带运动（Synkinesis） （~50%） 表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、 6%“鳄鱼泪”(Crocodile tears)、 颈阔肌收缩联带微笑 再生的神经长入临近神经的通路, 形成假突触传递 糖皮质激素、肉毒毒素可能有效 别 称 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病： Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy 急性特发性多发性神经根神经炎： Acute idiopathic polyradiculoneuritis 急性特发性多发性神经炎 Acute idiopathic polyneuritis 。 。 。 病 因 病前感染因子： 巨细胞病毒(CMV): 严重的感觉型GBS 非洲淋巴细胞瘤病毒( EBV) 肺炎支原体(MP) 乙型肝炎病毒(HBV) 发病机制 学说：微生物与宿主的某些结构有共同的表位, 感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反应,引起结构破坏或功能改变 本病位点：细胞膜表面，尤其Ranvier结表面糖磷脂复合物- 神经节苷脂(gangliosides） CJ 感染后产生具有针对GM1上的某些抗原表位的IgM型抗体, 成为致病性抗体 Miller－Fisher 变异型中：GQ1b最易受累 发病机制 细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤的递质。如M?和抗原激活的T.L.C所分泌的TNF-α和IL-2等 炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和Sc直接细胞毒作用 临床表现 肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢 通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端 颅神经运动支损害: 脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹 双侧性周围性面瘫 眼球运动神经受累在Miller－Fisher变异型中最为多见 临床表现 感觉障碍： 本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型 神经根损害： 腓肠肌压痛 Laseque征（＋） 植物神经障碍：见于严重者 血压波动、体位性低血压 心律失常 括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难 ：罕见 GBS变异型 Mil