风湿热诊断及鉴别诊断.ppt

风湿热诊断及鉴别诊断 概述： 风湿热（rheumatic fever）是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急怀发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。 病因学：A组链球菌对风湿热和风心病的病因学关系，得到了临床，流行病学及免疫学方面一些间接证据的支持，链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件。 A组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质，为M、T和R三种蛋白组成 ，M蛋白最为重要，既能阻碍吞噬作用，又是细菌分型的基础，亦称“交叉反应抗原”。 链球菌细胞壁的多糖成份内，亦有一种特异抗原，称为“C物质”。人体经链球菌感染后，有些人可产生相应抗体，不仅作用于链球菌本身，还可作用于心瓣膜，从而引起瓣膜病变。 免疫学研究提示 :B细胞数和辅助T细胞的增高，而抑制T细胞相对下降，导致体液免疫和细胞免疫的增强。慢性风湿性心脏病虽无风湿活动，但持续存在B细胞数增高，提示免疫炎症过程仍在进行。链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关，这种反应性的高低，一方面与对链球菌抗原产生的抗体的量呈平行关系，抗体量多时发生变态反应的机会大；另一方面与神经系统功能状态的变化有关。 病理改变:风湿热是全身性结缔组织的炎症，早期以关节和心脏受累为最常见，而后以心脏损害为最重要。按照病变的发生过程可以分为下列三期。  变性渗出期? 结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀，形成玻璃样和纤维素样变性,本期可持续1～2个月 . 增殖期? 本期的特点是上述病变的基础上的出现风湿性肉芽肿或风湿小体（Aschoff body），这是风湿热的特征性病变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标,此期持续约3～4月。 硬化期? 风湿上体中央的变性坏死物质逐渐被吸收，渗出的炎性细胞减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织 临床表现 : 发热 不规则的轻度或中度发热 。 关节炎? 典型的表现是游走性多关节炎 。 心脏炎? 为临床上最重要的表现 。 皮肤表现 舞蹈症? 常发生于5～12岁的儿童，女性多于男性。多在链球菌感染后2～6月发病 。 其他 心脏炎 ： 心肌炎 ：二尖瓣和主动脉瓣的杂音。心动过速 ，心脏扩大 ，奔马律，第一心音减弱，形成胎心样心音。 心内膜炎 ：常累及左心房，左心室的内膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主动脉瓣次之，三尖瓣和肺动脉极少累及 。 心包炎? 出现于风湿热活动期，与心肌炎同时存在，是严重心脏炎的表现之 一。 皮肤表现 渗出型? 可为荨麻疹，斑丘疹，多形红斑，结节性红斑及环形红斑，以环形红斑较多见，且有诊断意义。常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，初出现时较小，以后迅速向周围扩大，边缘轻度隆直，环内皮肤颜色正常。有时融合成花环状。红斑时隐时现，不痒不硬，压之退色，历时可达数月之久。 增殖型? 即皮下小结。结节如豌豆大小，数目不等，较硬，触之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指（趾）关节伸侧、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连。常数个以上聚集成群，对称性分布，通常2～4周自然消失，亦可持续数月或隐而复现。皮下小结伴有严重的心脏炎，是风湿活动的表现之一 辅助检查 ： 链球菌感染的证据 ： 咽拭子培养 血清溶血性链球菌抗体测定? （1）（ASO）：＞500单位 （2）（ASK）：＞80单位 （3）抗透明质酸酶：＞128单位 （4）抗脱氧核糖核酸酶B（ADNA-B） 风湿炎症活动的证据： 血常规 非特异性血清成份改变(1)血沉加速 (2) C反应蛋白增高 (3)血清中粘蛋白浓度增高(4)白蛋白降低α2和γ球蛋白常升高 。 免疫指标检测 【诊断】迄今风湿热尚无特异生的诊断方法，临床上沿用修订Jones诊断标准，（美国心脏病协会1992）主要依靠临床表现，辅以实验室检查。如具有两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，并有先前链球菌感染的证据，可诊断为风湿热。 鉴别诊断 : 其它病因的关节炎 : 1.类风湿性关节炎? 2.脓毒血症引起的迁徒性关节炎 3.结核性关节炎 4.结核感染过敏性关节炎（Poncet病 ) 5.淋巴瘤和肉芽肿? 6.莱姆关节炎（Lyme病） 亚急性感染性心内膜炎??(多见于原有心瓣膜病变者) 病毒性心肌炎 链球菌感染后状态（链球菌感染综合症） 系统性红斑狼斑 治疗措施 : 一般治疗? 风湿热活动期必须卧床休息,血沉正常后仍需卧床休息3～4周。恢复期亦应适当控制活动量3～6个月. 抗风湿治疗