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出血性疾病的诊治 北京协和医院血液科 王书杰 血小板的二期止血功能 血小板除上述初期止血功能，在血液凝固（二期止血）中也有重要作用： 1. 血小板内源性凝血因子：包括Fibrinogen、因子V、VIII/vWF、XI和XIII等，释放后参与凝血过程。 2. 血小板膜表面磷脂（PL）。 3. 胶原诱导的促凝活性。 4. 其它促凝活性与止血功能：?-颗粒释放PF-IV可中和肝素、保护凝血酶不受肝素的破坏；血小板血栓的收缩反应及在血管内皮细胞之间的插入，有利于伤口愈合。 出血性疾病定义 正常止凝血、纤维蛋白溶解系统异常引起的以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状。 病因上可以是原发性、先天性或遗传性，或继发于各种疾病（白血病、AA、肝病、尿毒症、营养缺乏等）或疾病并发症（如DIC）的表现。 发病机制不同、治疗方法也各异。 出血性疾病的分类 1.血管因素：先天性（遗传性出血性毛细血管扩张症等）、获得性（各种血管性紫癜）。 2.血小板因素：血小板数量异常或功能障碍，先天性、获得性。 3.凝血因子异常：先天性或获得性减少、缺乏或结构异常。 4.病理性循环抗凝物：FVIII抑制物等。 5.纤溶亢进：先天性或获得性（原发或继发）。 6.复合因素：如DIC、肝病等。 发生率 1.血管因素 32.64% 2.血小板因素 40.58% 3.凝血及纤溶异常 12.12% 4.复合因素 10.80% (DIC、vWD等) 5.未明确诊断 4.58% # 先天/遗传性 12.5%； 获得性 87.5%。 出血性疾病临床表现（1） 1.皮肤瘀点：血小板因素，少数见于血管因素。 2.皮肤瘀斑：血管性紫癜，也见于严重血小板减少、凝血因子缺乏或纤溶亢进。 3.粘膜瘀点、瘀斑：严重血小板减少，也见于血管因素。 4.牙龈出血/鼻出血：血小板减少和vWD常见。 5.口腔粘膜血疱：血小板和凝血因子异常。 6. 肌肉血肿/关节出血：严重凝血因子缺乏。关节出血发生率血友病60~70%、vWD 3~8%。 出血性疾病临床表现（2） 7.视网膜出血：血小板因素和异常Ig血症。 8.颅内出血：严重血小板减少，也见于凝血因子严重缺乏、循环抗凝物或纤溶亢进。 9.消化道、呼吸道、阴道、泌尿道等部位出血及手术后出血：可见于各种原因。 10.伤口愈合迟缓：凝血因子异常，尤其因子XIII和异常纤维蛋白原血症多见。 11.与出血相关的表现：贫血、晕厥、休克、心肺功能不全、压迫症状等。 凝血因子、血管和血小板异常的特点 出血性疾病的临床诊断 以下情况应考虑出血性疾病的存在： 局部因素不能解释的出血。 存在可致出血的基础疾病。 多部位出血（系统性疾病）。 既往出血史。 家族出血史。 病史（1） 病史和物理检查的重要性。 出血程度、诱因（自然出血或外伤后出血等） 遗传性出血性疾病：如血友病等，外伤后长时间出血难止、出血量大。 毛细血管/血小板病变：常自发出血，皮肤或粘膜多发出血点或瘀斑为主。 反复出现皮下散在性紫癜的应注意ITP； 出血点在下肢、臀部对称分布，分批出现，伴有腹痛、黑便或关节痛，可能是过敏性紫癜； 女性出现下肢为主的散在青斑、无明显症状者，可能为单纯性紫癜。 病史（2） 发病年龄和性别： 幼年有出血史：多是遗传性出血性疾病。 成年后发病：多为获得性出血性疾病。 家族中数代男性出血：血友病可能性大。 患者父母近亲结婚：可能为先天性出血性疾病。 基础疾病： 肝病、肾病、异常Ig血症、结缔组织病等。 体征 注意出血部位、性质和程度： 遗传性出血性毛细血管扩张症：手、面部皮肤和口腔粘膜等处鲜红色或紫红色斑点、小结节状或斑片状出血，压之可褪色。 血友病：创伤或轻微碰撞后局部出现皮下或肌肉血肿、关节肿痛或畸形。 孕妇手术或分娩后伤口出血或阴道大出血，伴全身皮下和粘膜出血点、注射部位渗血及瘀斑，考虑DIC及纤溶亢进存在。 常规检查：结果与意义 纤溶亢进的初筛试验 FDP增加 ELT缩短 D-Dimer：原发者正常、继发者升高。 Fibrinogen水平：常减少。 3P试验：Fibrin单体和Fibrin碎片X’同时存在时3P(+)。见于DIC或伴纤溶亢进时。 确诊试验(1) 1. 血管因素： 特异性检查少。 毛细血管镜?遗传性毛细血管扩张症。 vWF测定：vWF:Ag、vWF-Rco。 2. 血小板因素： 血小板数、血小板形态、血小板寿命。 血小板功能：粘附、聚集（ADP、Epinephrine、Ristocetin、Collagen）、PF3 。 PAIgG/M/A和PAC3、C4。 GP IIb/IIIa BM检查：骨髓巨核细胞增生情况。 确诊试验(2) 3. 凝血因子水平： 内源性凝血：APTT纠正试验，因子VIII、 IX 、XI 、 XII的测定。 外