血管瘤血管畸形最新概诉2018年.pptVIP

普奈洛尔发展历史 以往激素一直是治疗重症血管瘤的一线药物。 2008年法国Bordeaux儿童医院的学者首次报道了他们在用普奈洛尔治疗1例伴重症血管瘤的心肌病患儿时，意外发现血管瘤萎缩变小。 目前口服普奈洛尔已成为一线用药。 作用机制： 1、血管收缩 2、血管生成抑制 3、诱导细胞凋亡 这些机制相对于早期，中期以及远期临床观察，凋亡并不是完全的，因为在停药后发现部分血管瘤病例又重新生长。 用药前应对患儿进行全面的体格检查，包括心肌酶，血糖，肝肾功能，心电图，心脏彩超，甲状腺功能，胸片等。 首次服药后观察患儿有无肢端湿冷，精神萎靡，呼吸困难等。 服药期间定期复查，前三月4周复诊一次，3月后可6周复诊一次，复查应复查生化，心脏彩超及局部B超。若出现心肌损害，心功能受损，等，应剂量减半，不良反应严重时需停药。 手术治疗 适用于： 1、改善外观 2、快速去除病灶 3、美容性重建 4、改善功能障碍 淋巴管瘤 淋巴管畸形是淋巴管发育畸形所形成的，属于先天性脉管畸形，既往称淋巴管瘤。 病变随患儿年龄增长而增大，一般不会出现自行消退。头颈部是淋巴管畸形的常见发病部位。约有90％的病变在2岁内发生，占20岁以下人群软组织良性病变的6％。其发病原因不明，多数学者认为与淋巴系统发育不全有关。 发病机制尚不明确，一般认为是胚胎发育过程中，淋巴管系统中某些基因异常表达，如血管内皮细胞生长因子受体表达，