可逆性后白质脑病介绍.ppt

可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)reversible posterior leukoencephalopathy syndrome? 淮北市人民医院 神经内科 李晓民 一 概述 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的概念最旱是由Hinchcy等人在1996年提出的，以其病变部位和可逆性的特点来命名的。 高灌注性脑病、 后部可逆性脑病综合征， 可逆性白质脑病综合征、 可逆性后部大脑水肿综合征、 过度灌注性脑病、 高血压白质脑病、 后部可逆性脑白质病、 顶枕叶脑病或大脑后部可逆性水肿综合征等。 概 况 Hinchey等首次报道了15例病人，其中7例接受免疫抑制治疗，1例接受黑色素瘤化疗，3例子痫，4例高血压脑病。大部分病例有血压急性增高表现，3例血压正常。 他发现有此患者神经影像学提示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及脑干或小脑，经过积极治疗，几乎所有患者神经系统症状及影像学改变在2周内减退或消失，从而提出了RPLS这一概念。 概 况 一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助干RPLS的正确诊断。 病因和发病机制 最常见的病因是恶性高血压，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠子痫或产褥期有惊厥发作者次之。 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。 近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮病）、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统异常的病例报道。 另外少见病因，如输血、低血压、外科手术后、酒精中毒等也可发生。 且有研究表明引起RPLS的病因中恶性高血压占6%，细胞毒性药物占19%，子痫前期和子痫占6%，其他少见病因为14%。 病因和发病机制 1 脑血管痉挛 1.1 动脉痉挛 证据是有学者对RPLS的患者行DSA，MRA检查时发现有大血管痉挛现象，而这种现象主要在妊娠子痫的患者中较常见，大多数的RPLS患者并不出现此现象，考虑可能是子痫患者的血管对循环内升压物质的敏感性增高、扩血管物质前列腺素的缺乏及内皮功能障碍，从而引起脑血管广泛痉挛和组织灌流减少。而在血压升高时机体自身会有保护作用，使毛细血管前动脉收缩，脑血流减少，导致局部缺氧缺血、动脉坏死、血脑屏障的破坏以及产生随后的脑水肿。早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉挛。故该机制目前争议较大，不少学者对此提出异议。 1.2 静脉痉挛。通过对RPLS患者行磁敏感成像可见局部小静脉内极低信号影，直径大于正常小静脉，提示为静脉内血栓影像以及静脉周围出血。降压治疗后异常小静脉影完全恢复正常，考虑小静脉内血栓形成是由小静脉痉挛造成的局部血流阻滞所致，故提出小静脉痉挛参与RPLS的发病机制。 2. 2 脑的高灌注 血压升高超过其调节阈值，就会使小动脉扩张，导致脑过度灌注，此高灌注压足以破坏血脑屏障，从而使液体、离子、大分子甚至红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内，形成脑水肿，即血管源性水肿。 这与大多数RPLS患者均伴有不同程度的血压升高是一致的，血压持续升高或波动太大均可使病情加重，导致不可逆性损伤。 这也是目前大多数人比较能接受的机制。 2.3 血脑屏障受损或脑内毛细血管内皮细胞受损 主要发生在血压不高或轻中度增高的患者，RPLS的发生主要由于血脑屏障受损或内皮细胞功能障碍，导致血管源性脑水肿。 细胞毒性药物、免疫抑制剂通过对血管内皮细胞损伤，使内皮细胞释放内皮素、前列腺素和血栓烷A2，后两者的增加可造成微血栓和类似溶血尿毒症的症状，而内皮素又会引起血管痉挛、器官灌注减少来导致局部组织缺氧，加重血脑屏障和血管内皮的损伤及细胞毒性水肿，使血脑屏障进一步受损。肾功能损害患者的血容量增加，肾素血管紧张素活性增加，水钠储留等，除引起继发性高血压病外，还可通过尿素氮等毒性代谢产物对血脑屏障的直接毒性作用而引起脑水肿。 妊娠期高凝状态促进妊娠期妇女发生RPLS，正常妊娠期血浆中基质金属蛋白酶-9和血管内皮细胞生长因