川崎病诊断和治疗马媛媛.ppt

临床表现 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 恢复期：指趾端脱屑 （四）四肢变化 临床表现 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 临床表现 恢复期：指趾端脱屑 临床表现 发热后数天,于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 全身性分布，持续5-7天 卡介苗接种处红斑硬结 （五）多型性皮疹 临床表现 多形性红色皮疹 临床表现 卡介苗接种处红斑硬结 临床表现 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 颈淋巴结肿大1.5cm以上，多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎” （六）颈部淋巴结肿大 其它临床表现 消化系统:1/3-1/4急性期 泌尿系统:1/3急性期 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 中枢神经系统:15%急性期 心血管系统：1/2急性期及亚急性期 多器官侵犯 其它临床表现 腹痛、腹泻，偶有恶心 肝细胞侵犯：10-20% 轻度黄疸及转氨酶升高 胆囊肿痛：10% （一）消化系统 其它临床表现 蛋白尿 非特异性尿道炎 无菌性脓尿 （二）泌尿系统 其它临床表现 关节炎、关节疼痛，多大关节受累 （三）骨骼肌肉系统 （四）中枢神经系统 无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断 其它临床表现 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现） 心包炎：30％ 冠状动脉瘤：15－20％ 心肌梗死：极为少见 （五）心血管系统-决定该病病死率的主要原因 实验室检查 白细胞增高，以中性为主 ESR & CRP升高 贫血，血小板升高 低钠血症 低白蛋白血症 转氨酶升高 （一）血液相关检查 实验室检查 窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常 （二）心电图 实验室检查 常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大 。（发生率约为20%） （三）X光 实验室检查 （四）CT扫描 实验室检查 （五）动脉造影 实验室检查 冠状动脉内膜回声增强 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤 （六）二维超声心动图\彩色多普勒 实验室检查 冠脉管壁回声增强及扩张 实验室检查 冠状动脉瘤 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 诊断标准 发热5天以上 结膜充血 口腔黏膜变化 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大 （日本2002年修订的第5版诊断标准） 注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD 诊断标准 诊断标准的基本临床表现并非特异，因此需除外类似表现的其他疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)；猩红热；葡萄球菌烫伤样皮肤综合征；中毒休克综合征；细菌性淋巴结炎；药物过敏反应；Stevens—Jonhson综合征；幼年性类风湿性关节炎；钩端螺旋体病；汞过敏反应(红皮水肿性多神经病)。 不完全川崎病的诊断 该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿表现不典型，所以应用“不完全(incomplete)” KD比“不典型(atypical)”KD更为确切。 Freeman AF． Issues in the diagnosis of Kawasaki disease．Prog Pediatr Cardiol。2OO4．19：123．128． 发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。 注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。 不完全川崎病的诊断 患儿具有发热≥5 d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。 不完全KD的症状出现频度分别为发热75％ ，结膜变化75％，四肢末端改变70％ ，口唇变化65％ ，皮疹50％ ，颈部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。 不完全川崎病的诊断 发热5天以上，另有2-3条主征 评价患者临床特征 符合KD 不符合KD KD可能性小 继续发热 评价实验室检查结果 CRP＜3.0mg/dl和ESR ＜40mm/hr CRP≥3.0mg/dl和ESR ≥ 40mm/hr 逐日随访 继续发热2天 发热消退 未出现蜕皮 典型蜕皮 不必随访 超声检查 实验室辅助指标符合＜3条 实验室辅助指标符合≥ 3条 超声检查 IVIG治疗并做超声 超声（－） 超声（＋） IVIG治疗 持续发热 发热消退 重复超声请专家会诊 KD可能性小 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别