运动神经元病(吴).pptxVIP

运动神经元病; 运动神经元病;概述;上下运动神经元解剖结构及生理功能;上下运动神经元性瘫痪比较;;概述; 运动传导通路;;有学者认为ALS与某些金属元素中毒或缺乏有关。不少MND 患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量升高。Canaradi认为 铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致ALS。 环境中金属元素差异可能是某些地区ALS地理性高发的原因。;本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体 显性遗传。 近年来，利用分子生物学技术，发现本病与某些生化缺陷与 基因异常有关，如TAR DNA结合蛋白有关的基因突变。; Poloni发现ALS患者血浆中维生素B1减少，Ask-Upmak报 道5例患者胃切除后发生ALS，提示营养障碍可能与ALS发 病有关。 ;ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去 甲肾上腺素升高，病情越严重，变化越明显。 近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）的神 经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。; 研究发现一些家族遗传性ALS患者有铜（锌）超氧化物歧化酶 （SOD-1）基因突变现象，他们皮肤成纤维细胞内SOD-1活性 明显降低，这些患者进展迅速，提示SOD-1基因突变使运动神 经元易受自由基损害而破坏。