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中国成人SLE相关肺动脉高压诊治共识 风湿免疫科 邱敏丽 2015.6.16 肺动脉高压不容忽视 结缔组织病（CTD）在肺动脉高压（PAH）领域占有重要地位 SLE作为主要的致死性风湿病，PAH是SLE患者的主要死亡原因之一 SLE相关PAH的患病率在CSTAR的注册研究中达3.8% 是基础病脏器损伤导致SLE患者死亡的第三位原因：继NP、LN之后 SLE相关PAH患病人数占我国CTD相关PAH的比例近50% 早期诊断，早期干预，加强患者教育和管理，以改善患者预后 共识解读-原则 鉴于SLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。 医生应与患者共同制定SLE-PAH的最佳治疗方案。 SLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。 共识解读-诊断 SLE-PAH的早期诊断，早期干预将有力改善患者的预后 SLE-PAH的高危患者（即心包炎和/或胸膜炎、抗RNP抗体阳性和/或雷诺现象），应每年行TTE和肺功能筛查PAH。 TTE疑诊PAH的标准：TRV2.8m/s，PASP36mmHg 肺功能：FVC/DLco1.6；尤适用于无PAH症状但存在抗RNP抗体阳性患者的随访筛查 未纳入BNP/NT-proBNP作为筛查方法 3. 对已确诊的PAH患者，应尽早请风湿科参与筛查并确诊