《非惊厥持续状态》-课件设计（公开）.pptVIP

非惊厥癫痫持续状态Nonconvulsive status epilepticus-NCSE 定 义 由于持续性癫痫样脑电活动导致的一系列非惊厥性的临床征象（2004英国癫痫研究基金会-ERF） 脑电图呈现各种形式的持续性发作期表现 持续性意识、认知及行为改变等临床症状 定 义 目前尚未达成共识，但是为了临床实践和流行病学调查的可操作性，多数研究认为持续性癫痫样脑电活动至少30 min以上，然而多数NCSE往往持续数小时甚至数天 临床表现 既往有癫痫病史，出现任何持续性智力或人格改变、持续较长时间的发作后意识模糊(20 min)或有新的精神症状者，均应考虑非惊厥性癫痫持续状态的可能 儿童新近出现发育迟缓或倒退，应考虑慢波睡眠期持续痢样放电癫痫(ESES) 既往无癫痫病史的非昏迷患者，出现意识、人格改变，尤其同时存在代谢紊乱、脑炎或药物戒断等急性促发因素者也应考虑非惊厥性癫痫持续状态的可能 非惊厥性癫痫持续状态亦可见于强直一阵挛性癫痫持续状态控制后或严重缺氧性脑病的昏迷患者 非惊厥性癫痫持续状态临床表现复杂多样，故诊断困难 脑电图表现 典型或不典型的棘波和(或)棘一慢复合波、尖波和(或)尖一慢复合波、多棘波和(或)多棘一慢复合波，或混有棘波的、演变的节律性8波，频率多为1～3.5Hz NCSE的常见类型 典型失神性癫痫持续状 复杂部分性癫痫持续状态 先兆持续状态 不典型失神性癫痫持续状 与昏迷相关的非惊厥性癫痫持续状态 慢波睡眠期持续痢样放电癫（ESES） 典型失神持续状态（Typical ansence status epilepticus-Typical AES） 典型AES是最常见的一种NCSE形式，临床表现为意识状态、记忆和其他高级认知功能的障碍，比如不能记忆熟悉的事情、语言、理解能力及反应缓慢，时间空间定向力障碍，部分患者可能表现为精神行为异常，如抑郁、激越或者攻击行为 老年人新出现的晚发的失神持续状态可能有一些诱发因素，比如代谢紊乱、药物过量或者中毒、药物或者酒精戒断 复杂部分性发作持续状态complex partial status epilepticus-CPSE CPSE临床症状的描述是反复多次的复杂部分性发作，发作间期意识浑浊，始终不能恢复至发作前状态，意识障碍程度可能会因发作期和发作间期而呈现波动性 边缘叶的CPSE：患者除了意识状态的改变之外可能还间断出现口咽部或者肢体远端的自动症 新皮层的CPSE：类似于失神持续状态或者强直阵挛发作持续状态，语言区的NCSE表现为语言障碍或者失语 复杂部分性发作持续状态complex partial status epilepticus-CPSE 脑电图对于复杂部分性发作持续状态的诊断是至关重要的，其异常表现为局灶性的棘慢波、多棘慢波和节律性的慢波，有时可能会有继发性的同步化，往往会造成诊断的困难，但是发作间歇期EEG的局灶性放电有助于CPSE的诊断 睡眠期的电持续状态（Electrical status epilepticus during sleep-ESES） 癫痫样放电达非快速眼动睡眠期的85%以上 与ESES相关的综合征 Landau-Kleffner综合征（即获得性癫痫性失语） Lennox-Gastaut 综合征 睡眠期持续棘慢波发放（CSWS） 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECTs） 没有明显临床发作的孤独症样综合征 睡眠期的电持续状态（Electrical status epilepticus during sleep-ESES） 上述的综合征构成了一个与ESES有关，涉及发育迟滞或衰退的疾病谱，其严重程度不等。对于所有出现语言衰退、不能解释的行为异常或者神经心理方面全面衰退的儿童，进行全夜睡眠EEG的监测是非常必要的 与昏迷有关的NCSE 脑电图的持续性癫痫样活动在昏迷的病人中并不罕见， 约8%的昏迷患者仅有脑电图的持续性癫痫样活动，但是没有癫痫发作的临床表现 其中很多病例的爆发-抑制模式、周期性放电模式、三相波脑病模式都被认为是持续性癫痫样活动的脑电模式，但是事实上这些模式可能仅仅预示潜在的广泛的皮层损伤或功能障碍 与昏迷有关的NCSE 目前被普遍接受的与昏迷有关的NCSE形式是细微的癫痫持续状态（subtle status epilepticus） 指昏迷或者长时间的强直阵挛发作持续状态终止后仍处于昏迷状态的病人，出现局部的或者多处的肌阵挛动作 EEG呈现低波幅慢活动背景之上的类周期样癫痫样发放（爆发-抑制模式、周期性放电模式、三相波脑病模式） CJD（periodic discharge） 69 year old patient with Creutzfeld-Jacob disease  SSPE （