原发性醛固酮增多.pptVIP

* 原发性醛固酮增多症 泌尿外科——张彦玮 原发性醛固酮增多症: 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性(plasma renin activity , PRA) 和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn 综合征。 血浆醛固酮/肾素活性比值( Aldosterone/ renin ratio , ARR): 血浆醛固酮与肾素浓度的比值. 若该比值(血浆醛固酮的单位:ng/dl，肾素活性 单位:ng/ml/h)=40 ，提示醛固酮再过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR 对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%.是高血压J患者中筛选醛固酮最可靠的方法。 假性醛固酮增多症(利德尔综合征， Liddle syndrome) ，临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，临床症状像原发性醛固酮增多症，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，故又称为假性醛固酮增多症。 一、流行病学 高血压患者中PHA 占5%~12% [6J ，平均 10% 左右，是继发性高血压最常见的病因o PHA 患病率与高血压严重度成正比，高血压l 级 (145~ 159/90~99mmHg) 者PHA 约1.99%; 高血压 2 级(160~ 179/100~ 109mmHg) 者约8.02%; 高血压 3 级(1801110rmnHg) 约13.2% [14J。顽固性高血 压者PHA 的发生率可达到17%~20% [16 ， 17J。高血 压伴睡眠呼吸暂停患者甚至可高达到33.9%。 发病年龄高峰为30~50 岁，女多于男。 二、病因、病理生理和分型 〈一〉病因和分类 病因不明，可能与遗传有关。根据分泌醛固酮的病因或病理改变，将PHA 分为以下几种亚型。目前常用的分型的诊断方法有，卧立醛固酮实验、肾上腺影像学(如肾上 腺CT) 、双侧肾上腺静脉采血(AVS)。 1. 特发性醛固酮增多症 2.醛固酮腺瘤 3. 单侧肾上腺增生 4. 分泌醛固酮的腺癌 5. 家族性醛固酮增多症 6. 异位分泌醛固酮的肿瘤罕见，可发生于肾脏内的肾上腺残余或卵巢肿瘤(如畸胎瘤) 〈二〉病理和病理生理 过多的醛固酮作用于肾远曲小管，钠钾交换增加，钠水潴留、低血钾，导致高血压和碱中毒。除肾上腺的病理改变外，肾脏可因长期缺钾引起近由小管、远曲小管和集合管上皮细胞变性，严重者散在性肾小管坏死，肾小管功能重度紊乱。继发肾孟肾炎，可有肾小球透明变性。长期高血压可致肾小动脉硬化。 三.临床表现 PHA 的主要临床表现是高血压和低血钾。以往认为低血何是PHA 诊断的必要条件:有研究发现仅9%~37% 的PHA 患者表现低钾。50%患者的血钾水平3.5mmol/L。血钾正常、高血压是大部分PHA 患者的早期症状，低血钾 是PHA 疾病发展到一定阶段的表现。 由于高血压和低血钾伴碱中毒，高血压与低血钾不十分严重，症状:头痛、肌肉无力和抽播、乏力、暂时性麻痹、肢体容易麻木、针刺感等;口渴、多尿，夜尿增多。低血销时，病人的生理反射可以不正常。 PHA 心脑血管病变的发生率和死亡率高于 相同程度的原发性高血压。PHA 对肾脏的损高于相同程度的原发性高血压。 四、诊断 PHA 的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断和分型定位诊断等，可疑家族性遗传倾向者尚需基因筛查 一 可疑人群的筛查 1. 推荐下列高血压人群应行PHA 筛查试验 (1)难治性高血压(即3 种降压药联合仍不能控制血压者，或高血压2 级( 160~ 179/ 1OO~ 1 09mmHg), 3 级(180/110mmHg); (2) 不能解释的低血押(包括自发性或利尿剂诱发者); (3) 发病年龄早者(50 岁); (4) 早发性家族史，或脑血管意外40 岁者; (5) 肾上腺偶发瘤; (6) PHA 一级亲属高血压者; (7) 与高血压严重程度不成比例的脏器受损 (如左心室肥厚、颈动脉硬化等)证据者。 2. 推荐血浆ARR 为首选筛查试验需析、化试验条件 五 治疗 2. 手术方法 (1) APA 推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织。 （2） UNAH 推荐醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切 （3） ACC ，肿瘤已经严重侵犯周围组织、肿瘤血管较难控制、分离困难、出血严重的患者可选择开放手术，其余应首选腹腔镜子术 (4) IHA 、GRA: 以药物治疗为主，双侧肾上腺全切仍难控制高血压和低血掷，不推荐手术。 *