第二章第五节传性海绵状脑病.pptVIP

一、概述 传染性海绵状脑病是由朊病毒引起。 共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。 * 传染性海绵状脑病（Transmissible Spongiform Encephalopathies,TSE） 第五节 传染性海绵状脑病共同特征 潜伏期长（几个月－几十年）； 机体感染后不发热，不产生炎症反应，无特异性免疫应答； 表现为神经症状，病程发展缓慢，但全部以死亡告终； 组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。 一、痒病（Scripie） 又称“驴跑病”、“搔痒病”，是一种发生绵羊、山羊的传染性中枢神经系统疾病。 18世纪中叶发生于英格兰。 1983年我国从引种羊群中发现疑似病例。 1.痒病的病原 朊病毒（Prion），朊蛋白（Prion Protein，PrP），是一类特殊传染因子，无核酸，本质是一种糖蛋白。 PrPC：正常人和动物脑细胞中的朊蛋白；PrPSC：致病性朊蛋白;二者mRNA和氨基酸水平相同，生物学特性和立体结构不同； PrPSC抵抗力强：热、辐射、酸碱、常规消毒剂；单个无侵袭力—“团体作战”（3个以上）。 2.痒病的流行病学 不同性别、不同品种均可发病。 品种间易感性差别很大。 2－4岁的羊多发。 绵羊与山羊可以接触传播。 垂直传播、水平传播。 3.痒病的症状与病理变化 初期：敏感、癫痫、过度兴奋（驴跑）、搔痒。 后期：昏迷、衰弱、死亡。 内脏常无肉眼可见的病理变化。 组织学变化仅见于脑干和脊髓：神经元空泡变性与皱缩，灰质海绵状疏松，星形胶质细胞增生。 4.痒病的诊断 典型症状、病理变化。 生物学方法：小鼠实验（周期长）。 PrPSC免疫学检测：异种动物的抗体。 痒病相关纤维（SAF）检查：匀浆－超离－蛋白酶K消化－负染－电镜。 单克隆抗体：区分PrPSC和PrPC 。 5.痒病的防制 阻断病原的侵入。 销毁传染源。 消毒：次氯酸钠（5×10－4mg/L）。 禁止用病羊的骨肉粉做饲料。 二、牛海绵状脑病（BSE） 又称疯牛病，主要表现为行为反常、运动失调、轻瘫、体重减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元空泡形成为特征，以死亡告终。 1985年首先发现于苏格兰，目前已经有爱尔兰、美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、德国、法国、日本有该病报道。 1. 牛海绵状脑病的病原 朊病毒。 1986年Well证实BSE相关纤维与羊痒病的相关纤维是同性的。 BSE是因“痒病相似病原”突破种间屏障所致。 2. 牛海绵状脑病的流行病学 宿主范围广：猫、多种野生动物、人。 平均潜伏期为5年。 发病牛年龄（3－11岁）。 4－6岁青壮年牛多发。 2岁以下和10岁以上的牛很少发。 3. 牛海绵状脑病的症状与病理变化 神经症状：烦躁不安、行为反常、对声音和触摸敏感、有攻击性、最后极度消瘦死亡。 脑组织呈海绵状外观（空泡化）。 脑干灰质双侧对称性海绵状变性。 无炎症反应。 4. 牛海绵状脑的诊断 临床症状和流行病学诊断。 脑组织的病理变化：脑干区的空泡变性，特别是延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化。 动物实验、免疫学检测和SAF检查。 5. 牛海绵状脑的防制 加强口岸检疫。 禁止在饲料中添加反刍动物蛋白。 捕杀和销毁传染源。 我国的检疫政策 1990年6月，农业部发出了《关于严防牛海绵状脑病传入我国的通知》，决定停止从英国、法国、爱尔兰、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼、德国等进口牛、精液、胚胎、牛肉、骨粉。 1992年6月8日公布《边境动物一、二类传染病、寄生虫病名录》，将该病增列为一类传染病。 1996年3月29日，农业部发出了《关于重申严防牛海绵状脑病传入我国的通知》。 三、水貂传染性脑病（TME） 一种亚急性的脑海绵样变性的疾病，无炎症变化，病死率几乎100%。 病原因子的特性与痒病朊病毒相似。 潜伏期约1年，症状以嗜眠，运动障碍和丧失定位能力为特征，经4-6周衰竭死亡。 *