肾小管酸中毒幻上灯片051128.pptVIP

肾小管疾病（Renal tubular disease RTA） ;肾小管疾病是指一种或多种特定的肾小管功能受累而无肾小球功能异常的疾病。 肾小管疾病多数是遗传性的，包括以下几种： 原发性从肾小球滤过的一种或多种特殊溶质的再吸收运转机制的缺陷。 肾小管细胞对正常内分泌刺激无反应。 不能建立或维持某些特殊的肾小管生理功能所需要的化学剃度或电解质。;肾小管的功能（一）;被动重吸收：是指小管液中的物质依照一般的理化原理，通过上皮细胞转运到肾小管周围毛细血管中去的过程，不许要消耗能量，用扩散、渗透、静电吸引方式如尿素,H2O，Cl。 肾小管在水、电解质、酸硷平衡中的作用 Na、Cl的重吸收：Na在肾小管各段的再吸收率是不同的。滤液中的大部分Cl是伴随着Na的主动吸收而被动再吸收，只有在小管攀的升支粗段Cl的再吸收是主动的。;肾小管各段和集合管的主要功能;碳酸氢盐的再吸收;尿的酸化（泌氢）; 远端小管细胞中的谷氨酰胺酶和氨基氧化酶分解氨基酸形成的NH3分泌入小管腔，与小管细胞分泌的H结合成(NH4)，NH4再与管腔中的Cl﹣和SO4﹣结合成铵盐排出。氨的形成和分泌与肾小管腔内pH密切相关，尿液中pH越低氨的形成和分泌越快，尿液pH成硷性时NH4的形成和分泌便减少或消失。;肾小管和集合管的分泌作用;;;;;;; 肾小管疾病的临床表现 ; 糖尿;氨基酸尿;血尿和蛋白尿;多饮多尿;电解质紊乱;酸硷平衡失调;肾结石和肾钙化;佝偻病;骨病和生长障碍;;肾小管酸中毒 ; 肾小管酸中毒（renal tubular acidosis;RTA）;【分类及特征】;;;;;;;;一、近端肾小管酸中毒;;;近端肾小管酸中毒的病因分类;;;【发病机制】 ;; 【临床表现】;【实验室检查】;;【诊断】;【鉴别诊断】;;;【治疗】;;;【预后】;二 远端肾小管酸中毒;【病因与分类】; 远端肾小管酸中毒病因分类;慢性活动性肝炎 系统性红斑狼疮 纤维素性肺泡炎 能引起肾钙化的疾病 甲状旁腺机能亢进 甲状腺机能亢进 维生素D中毒 特发性高钙尿症 遗传性果糖不耐受症、海绵肾,wilson病，Fabry病 药物性或中毒性肾病 锂、二性霉素B、镇痛药、棉酚、粗制棉子油;; 正常远端肾小管上皮细胞所分泌的H+主要与管腔液中Na2HPO4交换Na+，而形成NaH2PO4（可滴定酸）或与NH3结合形成NH4，再与硫酸根及盐酸形成硫酸铵或氯化铵，均为非挥发性酸。由于H2PO4及NH4均不能弥散细胞内，因此使远端小管液与其管周液间产生一个大的氢离子梯度（故亦称梯度型）。而dRTA时由于不能排H+，泌铵，故不能建立及维持这个浓度梯度，而不能使尿酸化，尿pH6.0。; 由于远端小管排氢，泌铵障碍，致使H+在体内呈正平衡；同时Na+回吸收受阻，再产生的NaHCO3减少，而致慢性酸中毒，可引起厌食，嗜睡，呼吸困难及生长缓慢。由于氢的正平衡，而动用骨的缓冲系统，特别是碳酸钙，以缓冲过量的H+，因而引起佝偻病，骨软化。 本症常存在肾钙化，肾结石是由于骨钙释放引起的高钙尿，尿pH高及低枸橼酸尿联合作用的结果。(枸橼酸是使尿钙溶解的重要因素，dRTA时由于肾小管细胞内酸中毒，枸橼酸的再吸收增加而尿中枸橼酸含量减少，有利于肾钙化的形成。);细胞外液容量减少;【临床表现】;;;【诊断】;;;;【鉴别诊断】;【治疗】;;【预后】;三、混合型肾小管酸中毒;四、高血钾性肾小管酸中毒;高钾血症肾小管酸中毒的病因 ;;; 醛固酮抵抗包括两种，称假性醛固酮减少症Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型表现为高血钾和失盐共存，是由于远端肾小管对醛固酮不敏感引起。 Ⅱ型不伴失盐，只表现持续性高钾血症或伴有高血压。认为是远端肾小管对氯重吸收增强的结果。;;【诊断与鉴别诊断】;;谢谢！