小肠淋巴管扩张症病例分析20但05050511.pptVIP

病例报告 一般资料 女，55岁 入院日期：2005－03－11 现病史 20余年前，无明显诱因下出现腹胀、全身浮肿，当地住院检查考虑“肝硬化、腹水、低蛋白血症”，经治疗（具体不详）后好转出院。 4－5年前，又出现全身浮肿，一般先颜面部浮肿，再发展至四肢。偶食油腻等食物后出现腹泻，3－4次/日，黄色稀水样。伴有上腹隐痛，向背部放射。 10余天前，上述症状再发，自觉浮肿加重。为进一步诊治来我院。 发病来，精神软，食欲一般，睡眠可，近4－5年体重无增减。 过去史 陈旧性肺结核史10余年； 外院住院发现血糖升高10余天。 否认长期用药史； 有青霉素过敏史。 体格检查 脉搏72次/分；血压110/70mmHg；呼吸20次/分；体温36.9℃；身高163cm；体重57kg。 神清，颈软，气管居中，颈部淋巴结未及，胸廓对称无畸形，心脏听诊无殊。肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。Murphy’s sign（－） 病史特点 中年女性，反复全身浮肿20年余，偶有腹泻；上腹痛4～5年。 低蛋白血症；血糖增高；B超见胆囊结石，胆囊炎。 体检：双下肢凹陷性水肿。 初步诊断 低蛋白血症，原因待查； 慢性胆囊炎，胆囊结石； 糖尿病。 鉴别诊断——低蛋白血症 蛋白质合成障碍； 进食障碍或不足； 消化吸收障碍； 蛋白质丢失过多(肾、胃肠、皮肤）； 分解代谢加速（消耗增加）； 血清水分增加。 蛋白丢失性胃肠病——诊断依据Protein-Losing Gastroenteropathy 低蛋白血症； 有蛋白质从胃肠道丢失的证据： 粪51Cr白蛋白测定 粪α1 抗胰蛋白酶活性测定 病因诊断。 蛋白丢失性胃肠病——病因Protein-Losing Gastroenteropathy 胃肠黏膜病变不伴糜烂或溃疡 巨大肥厚性胃炎（Menetrier’s desease） 肥厚分泌性胃炎 急性病毒性胃肠炎 过敏性胃炎 胃肠黏膜病变伴糜烂或溃疡 糜烂性胃炎 胃溃疡 溃疡性结肠炎 Crohn’s disease 淋巴管阻塞 原发性小肠淋巴管扩张症 Whipple’s disease Crohn’s disease 淋巴瘤 还需哪些检查？ 胃镜 肠镜 小肠插管造影 腹部CT 免疫球蛋白测定 自身免疫全套检查 粪α1 抗胰蛋白酶活性测定、清除率测定 粪51Cr-标记白蛋白测定 99mTc-标记白蛋白测定 胃镜检查 (Gastroscopy) 胃窦扭转变形，散在隆起糜烂；胃体黏膜水肿；球腔变狭窄，似有外压性肿块。（胡伟玲） 肠镜检查 (Colonoscopy) 肠镜：回肠末端黏膜无殊；回盲瓣开放，黏膜斑片状充血，取活检。 （高敏） 病理： （回盲部）小肠黏膜慢性炎。（姜支龙） 自身免疫全套等检查 自身免疫指标：ANA；SSA, AB；P-ANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（—） PPD-Test: Negative；结核抗体（－）；血抗酸染色：none seen. 免疫球蛋白测定 IgA:109.0mg/dl(68~378) IgG:407.0mg/dl(694~1620) IgM:40.4mg/dl(60~263) IgE: 11.93IU/ml(1.31~165.3) 上、下腹CT （2005－03－21） 胆囊大充满均匀高密度影，部分囊壁增厚。胃窦起始及左半为主小肠肠壁增厚，黏膜粗大，局部未见明显团块影，肠系膜血管显示尚可，腹腔及后腹膜未见明确肿大淋巴结，余所见结构无殊。 印象： 胃窦及空肠为主黏膜增厚； 胆囊明显肿大，慢性胆囊炎，钙胆汁。 （章士正） 进一步检查？ 淋巴管造影 放射性核素淋巴管显影 胶囊内镜 腹腔镜检查 手术探查 淋巴系统ECT （2005－04－01） 在双足皮下注射显像剂99mTc-DX 10mCi后让病人活动下肢，60分钟前、后位全身淋巴扫描，3小时后行延迟显像。双下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴结及双侧腹股沟淋巴结显影，数量、形态基本正常，左静脉角胸导管未见明显显影。 印象：腹部未见明显异常放射性浓聚，胸部、腹部、下肢淋巴显像未见明显异常。 Capsule Endoscopy Report2005-03-29 Procedure info findings: 胃黏膜稍充血，胶囊内镜运行1:20（小肠上段）开始可见小肠广泛淋巴管扩张，小肠绒毛增粗。以小肠中下段淋巴管扩张更为明显，呈栅栏状改变，并可见扩张的淋巴管和扩张的毛细血管夹杂。胶囊内镜运行6:14处黏膜有紫蓝色改变。 Summary recommendations: 小肠淋巴管扩张症首