物质代谢及其西调节.pptVIP

第四节 磷酸戊糖途径 磷酸戊糖——磷酸核糖，为代表性中间产物。 旁路——糖酵解在磷酸己糖处分出的新途径。 反应过程 第一阶段（氧化反应） 磷酸戊糖的生成 第二阶段（非氧化反应） 基团转移反应 转酮醇酶反应 转醛酮酶反应 催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。 磷酸戊糖途径的特点 ⑴ 脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。 ⑵ 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。 ⑶ 反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。 ⑷ 一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。 磷酸戊糖途径的调节 限速酶： 6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD） NADPH / NADP+ 生理意义 (一)为核酸的生物合成提供核糖 磷酸核糖用于DNA、RNA的合成； (二)提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应 体内多种合成代谢的供氢体 参与体内羟化反应 维持谷胱甘肽(GSH)的还原状态 临床讨论 病史： 半个月内有食新鲜蚕豆史，患病前1～2天内有取新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉史。 临床表现： （1）早期症状：有全身不适，畏寒，低热，头晕，无力，食欲减低，恶心呕吐，腹泻，发热，一般持续2～3天。 （2）严重者可迅速出现高度贫血、巩膜轻度或中度黄染，尿色如浓茶水或酱油色。更重出现全身衰竭、血压下降，烦躁不安，少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。 （3）肝肿大，少数可见脾肿大，面色苍白或苍黄，呼吸急促，重者见抽搐、昏迷，并出现病理反射。 蚕豆病 发病机制： 体内缺乏6-P-葡萄糖脱氢酶，而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞GSH降低引发溶血 。 流行病学：为X染色体不完全显性遗传，故男：女＝7：1；每后五月为高发季节；两湖两广云贵川较多发病 治　　疗：治疗上输血、输注洗涤红细胞常是抢救的关键，可一次或多次输注 第五节 糖原的合成与分解 糖 原 (glycogen) 糖原储存的主要器官及其生理意义 糖原的结构特点及其意义 一、糖原的合成代谢 糖原合成反应的特点 UDPG是活性葡萄糖基的供体，其生成过程利用ATP生成UTP，焦磷酸水解损失1个高能磷酸键。 糖原引物上每加上一个葡萄糖，需要消耗2个高能磷酸键。 糖原的合成代谢 二、糖原的分解代谢 肝糖元的分解 糖原的分解代谢 糖原的分解代谢 糖原的合成与分解的调节 合成与分解不是简单的可逆反应 关键酶： 合成途径——糖原合酶 　　　 分解途径——磷酸化酶 调节方式：共价修饰和变构调节 生理性调节：激素（胰高血糖素与胰岛素）　 糖原合成与分解的调节 共价修饰调节 磷酸化酶: 磷酸化酶a（磷酸型）：有活性 磷酸化酶b（去磷酸）：无活性 糖原合酶： 糖原合酶a：有活性 糖原合酶b：磷酸化，无活性。 糖原累积症 脱支酶 1 G 糖原核心 磷酸化酶+ H3PO4 G-1-P 转移酶 糖原核心 糖原磷酸化酶：只能分解α-1，4-糖苷键，使非还原端上G磷酸化后脱落，距分枝4个G单位时停止。 脱支酶：具有两种酶的活性： 葡聚糖转移酶：将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的末端，以α-1，4-糖苷键相连； α-1，6-葡萄糖苷酶：将以α-1，6-糖苷键与糖链形成分支的葡萄糖基水解成游离葡萄糖 G （肝、肾） G-1-P G-6-P Pi 糖原（Gn） 糖酵解或 有氧氧化 （肌肉） 葡萄糖-6-磷酸酶 Pi 糖原磷酸化酶 脱支酶 ⑵ G-6-P的代谢去路 G（补充血糖） G-6-P F-6-P （进入酵解途径） G-1-P Gn（合成糖原） UDPG 6-磷酸葡萄糖酸内酯 （进入磷酸戊糖途径） 葡萄糖醛酸 （进入葡萄糖醛酸途径） 小 结 ⑴ 反应部位：胞浆 糖原的合成与分解总图 UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸