特发性好炎性疾1.docVIP

PAGE PAGE 7 特发性炎性肌病 福建医科大学附属二院免疫内科 肖进益 特发性炎性肌病： ●是一组病因不明的骨骼肌非化脓性炎症， ●主要表现为近端肌无力， ●具有异质性、系统性。 炎性肌病常用分类： 1、成人多发性肌炎（Polymyositis ,PM） 2、成人皮肌炎（dermatomyositis ,DM） 3、儿童皮肌炎（JDM） 4、伴发恶性肿瘤相关性肌炎 5、伴发结缔组织疾病的肌炎 6、包涵体肌炎 7、其他：嗜酸性细胞性肌炎、骨化性肌炎、局限性肌炎、巨细胞肌炎等 特点： 1、是自身免疫病。 2、主要累及骨骼肌，严重者累及全身肌肉，也可累及内脏。 表现为对称性近端肢带肌、颈和咽部肌无力和萎缩，严重者累及心肌、呼吸肌，导致死亡。 3、DM指有本病表现伴皮肤损害者。 4、可伴发恶性肿瘤和其他结缔组织疾病。 流行病学特点 1863年，德国医生Wag ner 报告首例多发性肌炎。 1891年Unverricht 报道皮肌炎。 20世纪30年代开始有流行病学研究，目前： ●国内发病率尚不清楚，国外研究表明，发病率0.5/10万—8.4/10万，有增多趋势。 ●有种族差异 ●女＞男，约2：1，包涵体肌炎病人，男＞女。 ●发病年龄：呈双峰状态，10—15岁及50岁左右2个年龄段。 病因及发病机制 病因不明？ 1、感染因素 2、遗传因素 3、免疫异常 感染因素：病毒、细