膀胱淀说粉样变性.pptVIP

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2019-01-11 发布于福建
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膀胱淀说粉样变性.ppt

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膀胱淀说粉样变性

此病诊断为膀胱淀粉样变性膀胱淀粉样变性文献复习 O. Tirzaman, et al. Primary localized amyloidosis of urinary bladder: a case series of 31patients. Mayo Clin Proc, 2000, 75: 1264 B. K. Auge, et al. Primary amyloidosis of the bladder. J. Urol, 2000, 163: 1867 K. A. McCammon, et al. Intravesical dimethyl sulfoxide for primary amyloidosis of the bladder. Urol, 1998, 52: 1136 淀粉样变性amyloidosis 蛋白在细胞外沉积原发（AL）、继发（AA）和遗传（ATTR）局部或全身全身淀粉样变性是进展性且致命的绝大多数局限的淀粉样变性在呼吸道、下尿路和生殖道、皮肤泌尿生殖系统可发生在肾脏、肾盂、输尿管、膀胱、尿道、精囊、阴茎等原发膀胱淀粉样变性罕见，至2000年国外报道90例左右，国内报道10例左右肉眼血尿，尿路刺激症状膀胱镜下类似肿瘤：红色的隆起病灶有时为乳头状或出血病灶粘膜下黄色斑块原发的全身淀粉样变性常为单克隆免疫球蛋白轻链（AL）局限的淀粉样变性常为AL型病理切片刚果红染色阳性行牙龈活检、血清蛋白电泳、骨髓活检和尿本周蛋白检查除外继发保守治疗或手术，首选经尿道手术膀胱灌注DMSO、秋水仙碱进展性病变必要时可切除膀胱，严重出血时可采用髂内动脉结扎病变和症状常复发，可重复经尿道手术治疗 MAYO医院：31例膀胱淀粉样变性 1944-1996年原发、局限除外原发系统性淀粉样变性、继发于风湿、感染和恶性肿瘤的男性22人，女性9人 28-80岁，中位诊断年龄为55岁男性多为50-70岁，女性多为60岁 24人有无痛肉眼血尿，其中6人伴尿路刺激余7人仅有尿路刺激 19人在MAYO首诊做膀胱镜：未知病变8例肿瘤6例炎症3例结核溃疡1例膀胱白斑多发病灶20例、单发8例、广泛3例后壁和后侧壁最多见（68%）首次治疗 17例电烧或激光 8例TUR电切 3例部分切除 1例全切 1例未治疗后续治疗 3例病人于10个月、1年、7年后行全切 6例行DMSO灌注多数病人经过多次电烧或激光治疗随访 20人随访2-36年，中位时间10年 4人死亡，与膀胱淀粉样变性无关 5/16多次复发，1/16于3年后一次复发谢谢！ * *