周围神经疾病课件.ppt

特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症 临床表现 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛 麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌张力减低、肌萎缩 感觉障碍： 刺激性症状：感觉异常、感觉过敏、自发痛 感觉缺失症状：感觉减退或丧失 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡 鉴别诊断 (1)同一部位的面痛： 牙痛 持续钝痛，进食冷热食物加剧 副鼻窦炎 钝痛，伴流涕及鼻窦区压痛 偏头痛 先兆、搏动性疼痛 舌咽神经痛部位舌根、软腭、扁桃体、咽部、外耳道 蝶腭神经痛分布于鼻根后方，同侧眼眶，伴鼻黏膜充血、鼻塞、流泪。 中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫） 右周围性面瘫 2. 鉴别诊断 颅后窝肿瘤,脑膜炎:慢性起病，进行性加重，面瘫多为双侧,有原发病及其它脑神经受损表现。 脑桥内的血管病：交叉瘫。 莱姆病 是由蜱传播的螺旋体感染性疾病，以双侧面神经麻痹常见，伴多系统损害：皮肤红斑、肌肉疼痛、动脉炎、心肌炎、脾大。 GBS－概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪的自身免疫病。 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1抗体） 抗GM1+ GM1 周围神经损伤 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 数日内常出现肢体瘫痪 3. 脑神经麻痹：少数患者出现，可为首发症状 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状常较明显 临床表现 特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型 临床表现 发病与急性运动轴索型神经病相似， 累及运动及感觉神经 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病 5. GBS变异型 临床表现 (3) Fisher综合征 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (4) 不能分类的GBS 所有类型GBS均为单相病程， 多于发病4周时肌力开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。 本病特征性表现 (病后2~3w) Pr↑\C数正常，但第一周可正常。病后第3周改变最明显 CSF蛋白细胞分离现象 辅助检查 2. ECG异常 严重病例可见 窦性心动过速T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) 脱髓鞘病变 运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫（弛缓性瘫） 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 1. 诊断 诊断鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 常有 无 既往发作史 低, 补钾有效 正常 血钾 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢 电生理检查 正常 蛋白细胞分离 脑脊液 无感觉障碍及神经根刺激症 可有(末梢型)及疼痛 感觉障碍 无 可有 脑神经受损 无 可有 呼吸肌麻痹 四肢弛缓性瘫 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 肢体瘫痪 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 病程 低血钾、甲亢 多有病前感染史和自身免疫反应 病因 低血钾型周期性瘫痪 GBS 2. 鉴别诊断 (2) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现