第3节系统性红命斑狼疮.pptVIP

* * * * 流行病学 患病率：70/10万人 患病年龄：20~40岁多见 育龄男女比：1∶8~9 * 病因 遗传 性激素 环境 病因病机 病因：不明，可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关 遗传：研究认为HLA-Ⅱ类分子（DR、DQ）与SLE的易感性和自身抗体的形成相关联，又有研究认为SLE的易感性可能是多基因性 性激素：大部分SLE患者是育龄妇女，妊娠可诱发本病或使病情加重，人类无论是男性或女性SLE患者体内雌酮羟基化产物皆增高，说明本病与雌激素有关 环境 日光：40%的SLE患者对日光过敏，紫外线照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素，增强了免疫反应 药物：药物进入人体后可以改变其细胞而成为自身抗体。这些药物有：普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等 感染：研究认为某些病毒感染与发病有关 食物：改变食物成分可能与SLE发病有关 ，如进食含补骨脂素食物（芹菜、无花果）、含联胺基团（烟熏食物、蘑菇）、苜蓿类 可产生狼疮症状 * 触发因子 感染-微生物诱导或改变宿主 抗原、分子模拟学说 食物、烟草 药物、化妆品 阳光（紫外线） 其他理化因子 * 发病机制 主要发病机制可能是由于具有遗传素质者，在各种致病因子（感染、药物、紫外线等）作用下，促发了异常的免疫应答，持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体，引起组织损伤。 * 病理 一般性： 炎性细胞浸润；纤维素样改变；淀粉样变等。 特殊性： 狼疮小体（苏木紫小体）； “洋葱皮样”病变； 狼疮性肾炎。 * 临床表现 特征性： 可急性发作，也可慢性发作。多为加重与缓解交替。表现多样化，个体差异大 全身症状： 活动期可有发热、疲倦、乏力、体重减轻和淋巴结肿大 * 脏器损害： 皮肤黏膜 80% 关节肌肉 90% 肺胸膜 70% 心血管 80% 胃肠道 50% 肾 90% 神经-精神 60% 血液免疫 50% 其他 合并症与并发症 皮肤粘膜（80%患者有皮肤损害） 皮损特点 形态多样：如红斑、红点、丘疹、紫癜、水疱；最具特征性者为面部蝶形红斑。皮肤光敏感：为皮肤的非特征性损害，表现为日光照射后出现面部红斑 颜色：鲜红、紫红 边缘：清楚或模糊 表面：光滑，可高出于皮面，可见鳞屑 口腔黏膜：可有溃疡形成 雷诺现象：皮肤受凉或冷水浸泡后出现青紫的现象 关节肌肉：其特点为 主要表现为关节疼痛而无畸形 最常受累的关节为近端指间关节、掌指关节、腕关节、膝关节，呈对称性，伴压痛和晨僵 可因肌炎而出现肌痛和肌无力 肾脏： 最易累及的器官，几乎所有SLE患者有肾损害 表现为狼疮性肾炎，如急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒、尿毒症。其中尿毒症为狼疮性肾炎的结局，为SLE死亡的最常见原因 肺和胸膜： 可有急性狼疮性肺炎或肺间质纤维化的表现 可有胸膜炎的表现 心脏： 常见为心包炎，也可发生心肌炎，常因合并肾性高血压和肾功能不全而发生心衰 消化道： 可表现为食欲不振、腹痛、腹泻、腹水等 少数患者可出现各种急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等有关表现 神经系统 脑损害：主要可表现为精神障碍，癫痫发作，偏瘫、蛛网膜下出血 脊髓损害：表现为脊髓炎 血液系统 主要表现为慢性贫血，少数出现溶血性贫血 其他：可有WBC减少，血小板减少等， * * * * * * * * 辅助检查 特殊检查：抗核抗体谱 抗核抗体（ANA）：是SLE的标准筛选实验，阳性率高（95%），但特异性小 抗双链DNA抗体：特异性高，阳性率60%。抗体效价一般随病情缓解而下降。 抗Sm抗体：特异性高，阳性率20～30%。本抗体与SLE活动性无关。 其他抗体：抗RNP（核糖核蛋白）抗体，抗SS-A、-B抗体等均可出现。 常规： 血常规：贫血、血小板减少、WBC减少 尿常规：蛋白尿、管型尿 其他检查： 肾穿刺活检 皮肤狼疮带试验：用免疫荧光方法观察患者皮肤的表