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自身免疫性胰腺炎 Autoimmune Pancreatitis AIP 定义 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎。 1961年 Sarles 首次报道 1995年 Yoshida 命名 2001年 慢性胰腺炎的一种分型 流行病学 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 AIP/CP约为1.86％-6.6％。 年龄50岁，男性约为女性的3倍。 常与其他免疫性疾病并存。 病理 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润 病理 临床表现 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 多为轻、中度梗阻性黄疸 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 体重减轻 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐 其他系统疾病 糖尿病 原发性硬化性胆管炎、肝炎性假瘤 腹膜后纤维化 炎症性肠病 甲状腺炎、甲状腺功能减退 类风湿性关节炎 Sjogren综合征 实验室检查 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACA II) 血淀粉酶增高 嗜酸粒细胞增高 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 淤胆性肝功能异常 分泌功能异常 血糖增高 影像学检查 B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈低回声 。 超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰腺实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及囊肿。 CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此缘界限清晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2像为低强度信号。 ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕，管壁不规则是AIP的特征性表现。 影像学检查 诊断标准（2006日本胰腺病学会JPS标准） Ⅰ主胰管弥漫性或局限性狭窄伴管壁不规则，胰腺弥 漫性或局限性增大。 Ⅱ血清γ球蛋白、IgG或IgG4升高，或自身抗体如抗核 抗体、类风湿因子等阳性。 Ⅲ小叶间纤维化和导管周围明显的淋巴细胞和浆细胞 浸润．胰腺中偶可见淋巴滤泡。 其中I为必备条件，Ⅱ或Ⅲ可仅有其一。但仍需排除胰腺和胆道等恶性肿瘤。 诊断标准 (2006年韩国Kim标准） Ⅰ 影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限 性狭窄。 Ⅱ 实验室检查：血清IgG4升高或其他自身抗体阳 性。 Ⅲ 组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。 Ⅳ 激素治疗有反应。 其中I为必备条件,Ⅱ～Ⅳ中至少有一条符合。 诊断标准 (2006年美国HISORt标准） Ⅰ组织学：①手术标本或针芯活检示淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(LPSP) 改变，仅有淋巴浆细胞浸润而无LPSP其他表现者不能诊断 AIP。②对淋巴浆细胞浸润的胰腺组织进行免疫染色显示， IgG4阳性细胞≥10个/高倍视野。 Ⅱ影像学：①典型表现：CT或MRI示胰腺弥漫性增大伴有延时的“边缘” 强化。主胰管弥漫性不规则变细。②不典型表现：局灶性 胰腺肿块或增大；局限性胰管狭窄；胰腺萎缩；胰腺钙化 或胰腺炎。 Ⅲ血清学：血清IgG4水平升高（正常范围：8-140mg/dl） Ⅳ其他器官受累：肝门部，肝内胆管狭窄、持续远端胆管狭窄、腮腺 或泪腺受累、纵隔淋巴结增大、腹膜后纤维化。 Ⅴ对激素治疗的反应：激素治疗后。胰腺/胰腺外表现消退或明显改善。 诊断标准 (2006年美国HISORt标准） HISORt诊断标准详细分为下列3组。 其中任意一组均可单独诊断AIP。 A组：胰腺组织学1或2均具备。 B组：影像学典型表现+血清IgG4水平升高。 C组：难以解释的胰腺疾病+血清IgG4水平升高和(或)其他脏器中出现IgG4细胞+激素治疗后胰腺/胰腺外表现消退或明显改善。 诊断标准 (2008年亚洲标准） Ⅰ影像学(2条必备)：①胰腺实质影像学：腺体弥漫性/局限性/局 灶性增大．有时伴有包块和(或)低密度边缘。②胰胆管影像学： 弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。 Ⅱ血清学(可仅具备一条)：①血清高水平IgG或IgG4。②其他自身 抗体阳性。 Ⅲ组织学：胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大 量IgG4阳性细胞浸润。 其中2条影像学为必备条件。血清学和组织学可仅具备其一；手 术切除的胰腺标本组织学表现为LPSP时。也可作出AIP诊断